渐冻症发展速度

2020-02-11 19:19播放 :

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渐冻症是疑难病,其发展速度并不平均,平均生存期是3-5年。但个体差异明显,约有10%的患者生存期可以达到十年以上。流行病学的研究显示,发病年龄越小,临床表现以上运动神经元损害为主的患者预后相对较好。老年起病、低体重指数,延髓起病的患者相对发展较快。

遇见这样的病人,治疗上要采取积极的预后措施。药物方面,一方面应用现在有效的利鲁唑,包括中药。非药物方面,早期应用无创呼吸机,改善吞咽困难或出现饮水呛咳的病人。此外,早期经皮胃造瘘术或者充足的营养对改善病情有较大帮助。

病情本身和其类型有关,判断其发展速度,在医学上有ALSFRS-R评分量表。通过评估早期病情发展的速度,也可以判断其中期的发展速度与整体发展的速度。比如刚发生一年,但是只是上肢病变,这样的病人整体发病较慢。如果只有半年,手也有问题、腿也有问题,说话、吞咽、呼吸都有问题,这样的病人本身发展快、治疗难度也大,病情则更为严重。

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