脑血管畸形往往给人一种误解，因为谈到畸形都会想到是先天的。脑血管畸形大部分都在发育过程中出现，有文献报告最早发现畸形血管的最小年龄是在胚胎发育过程中，4-6cm时就有手段看到有畸形血管存在，在这个过程中都已经形成。在出生之后，随着年龄增长、身体增长，血管畸形也在不断发生变化。
虽然管称为脑血管畸形，但临床上也有见过在之前没有发现，只是在某个时间之后突然发现的新血管形态。所以需要阐明的是，脑血管畸形不都是先天的，也有后来出现的。虽然大部分是先天发育畸形，但是多数都没有遗传倾向，即其都是散发的病例，并没有证据证明其和某个具体的基因相关。