河北医科大学附属以岭医院
肌萎缩科
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渐冻症是一种世界性疑难病,主要累及人的中枢神经,运动神经元病,包括渐冻症,其病因尚未明确,渐冻症发病特点如下:
1、运动神经元病以男性多见,男女比例为1.5-2:1,男性发病的比例比女性多,40-70岁左右的男性患病几率更大;
2、虽无典型的地区差异和种族差异,但西太平洋地区人群相对发病更高,有5%-10%的患者存在家族史。如果有这样家族史的家族,患病率会稍高;
3、有的运动神经元病患者伴发有胃溃疡,发病率较多,所以该病与胃溃疡导致的吸收障碍、缺乏某些营养因子也有关系,在统计中有些外伤病人,尤其是脊柱、躯干这些方面的外伤,运动神经元病的发病率也要比正常人稍有增高;
4、职业因素中,现在认为长期从事与农药、化学溶剂、胶黏剂等接触的工作,其发病率也容易比其他人高,这些物质都有神经毒性。
总体而言,运动神经元病的发病是小概率,发病率只有十万分之几,4/100000-6/100000,因此其实并没有较多的明显差异,但是还是要注意调理好身体,保持身心愉快,避免过度紧张,避免接触毒性物质,在生活中少吃味精、鸡精、酱油等谷氨酸盐含量过多的调味品,有助于身体健康。
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"渐冻人症即肌萎缩侧索硬化,易患因素与性别、种族、年龄、家族遗传和环境因素有关,具体如下:一、在性别方面,男性比女性更易患渐冻人症。二、种族方面,白种人更容易患渐冻人症。三、年龄方面,渐冻人症常出现在40-60岁人群之间,多数患者在50岁左右确诊。四、家族遗传病史,目前证实SOD1以及C9orf72基因与渐冻人症有关。五、在外界的触发因素方面,吸烟增加患渐冻人症的几率,接触铅、铝等金属,与渐冻人症可能有一定的关系。六、在从事的工作方面,从事体育、驾驶飞机、赛车、建筑、美发、焊接等人群患病几率可能更高。"
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/08/04收听(76525)
渐冻症是一种进行性加重的神经中枢系统变性疾病,这种疾病病因无法完全恢复。而什么样的人容易得渐冻... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(87280)
渐冻症是一种进行性加重的神经中枢系统变性疾病,这种疾病病因无法完全恢复。而什么样的人容易得渐冻...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(87280)
渐冻人症即肌萎缩侧索硬化的病因以及致病机制尚未完全明确,目前比较统一的认识是在遗传背景的基础上,氧化损害和兴奋性毒性作用共同损伤了运动神经元,影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。一般来说,病因包括感染和免疫、金属因素、遗传因素等,感染和免疫方面有的认为肌萎缩侧索硬化发病于朊病毒、人类免疫缺陷病毒等。金属元素方面有学者认渐冻人症与某些金属中毒有关,比如铝的含量增高等。遗传因素是指常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜锌超氧化物歧化酶基因。营养障碍因素是指肌萎缩侧索硬化,患者血浆维生素B1减少。神经递质方面主要是兴奋性氨基酸,比如谷氨酸和天门冬氨酸的细胞毒性作用,在肌萎缩侧索硬化的发病中起着重要的作用。
2020/07/20收听(12710)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病,在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病,在1998年由中国台湾渐冻人协...
2020/02/11播放(72834)
"临床上以下几类人容易患渐冻症:第一、男性,临床研究发现男性和女性发病比例是1.5-2:1,多见于中老年男性,即40-70岁的男性。第二、西太平洋地区的人群发病率较高,有一部分人有家族病史。第三、有胃部疾病的人患渐冻症较多见,推测可能与胃部疾病影响吸收有关。第四、脊柱躯干有过外伤的人。第五、长期从事有毒有害化学物质相关工作人员人员,例如农药等等。总体渐冻症发病率很低,平时注意休息、锻炼、清淡饮食、心情舒畅,保持一个健康的体魄,很多疾病发病率都会降低。"
刁芳明│广州医科大学附属第二医院
2020/07/24收听(19984)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
渐冻症是指的运动神经元病,主要是指的肌萎缩侧索硬化症,这是一个运动神经元不明原因的变性坏死性疾病,它可以累及上运动神经元,也可以累及下运动神经元,表现为腱反射亢进、病理反射阳性。另外,也可以出现肌肉的萎缩和无力伴有身上有肉跳,就是舒颤的表现。引发运动神经元病的原因不清楚,什么人容易得渐冻症也没有人闹明白,目前医学上不知道什么人容易得渐冻症。
国红│北京医院
2020/08/24收听(64289)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
"渐冻症,它的学名叫运动神经元病,是一组原因不明,选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位,这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪,但是它不累及感觉系统跟植物神经功能,也不影响小脑的功能,只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚,可能跟人体自身的免疫,还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症是一种神经系统疾病,是肌萎缩侧索硬化这种病的简称。这种病属于运动神经元疾病,该疾病侵犯的... 薛爽│中日友好医院 2023/08/29播放(54836)
渐冻症是一种神经系统疾病,是肌萎缩侧索硬化这种病的简称。这种病属于运动神经元疾病,该疾病侵犯的...
薛爽│中日友好医院
2023/08/29播放(54836)
"渐冻症,这是人们通俗的说法,在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名,他就是霍金,刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确,从流行性病学上来说有一定的遗传性,有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的,家族性的占5%-10%,多是常染色体显性遗传,男女发病率是一样的,平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例,它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病,具体病因尚不明确,一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系,是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型,但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症,多见于40-50岁的男性,起病比较隐匿,多数从一侧肢体远端开始,首发症状常常表现为手指活动不灵,精细动作不准,手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群,下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长,后期可出现延髓麻痹,最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡,本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
"所说的渐冻症,在医学上称为肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致包括球部和四肢,躯干,胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的,跟其它的疾病很难进行区分,可以只有乏力或者肌肉跳动,容易疲劳的感觉,逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难,最后可以出现呼吸衰竭,从而危及到生命。对于渐冻症,检查明确以后就要积极的治疗,尽早的做出诊断和鉴别,能够尽早的保护神经和保存功能,改善生存质量,首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物,如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病,是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确,考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞,病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗,只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等,要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂,抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑,也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者的生活质量,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
女子到中年患渐冻症的治疗方法,包括针对病因的治疗和对症治疗。针对病因的治疗可以应用例如唑来抑制谷氨酸释放,能够起到延缓病程,延长延髓麻痹患者生存期的作用,自由基清除剂依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病的进程。另外,对症治疗方面,主要包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症的治疗,吞咽困难者可以进行鼻饲饮食,有呼吸衰竭者可以进行呼吸机辅助呼吸。同时,可以进行一定程度的康复治疗,但需要注意的是肌萎缩侧索硬化症也就是渐冻人症,一般病人的预后比较差,因为没有特异性的治疗方法,病情常常持续性进展,多于五年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染等并发症。
2020/08/14收听(48580)
"女子到中年患渐冻症,渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化是运动神经元病,渐冻症的发病机制目前临床上并不完全清楚,考虑和基因突变、免疫因素或者神经因子代谢异常有关。对于渐冻症临床上没有很好的治疗办法,一般多是到中老年发病,症状主要是以进行性的骨骼肌无力、萎缩,严重时会出现延髓的麻痹、呼吸肌无力。对于渐冻症一般预后比较差,生存期通常是3-5年,对于疾病早期缺乏确定诊断的方式,主要是通过肌电图以及症状给予初步诊断。对于渐冻症是一种无法治疗的疾病,只能应用药物控制疾病的发展,尽可能延长生存时间,治疗上如果呼吸肌麻痹,要给予呼吸等对症支持治疗。"
2019/11/12收听(96774)
渐冻症又称运动神经元病,主要集中于中年时期发病,但具体发病原因与机制目前尚未完全明确,可能为遗... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/09/13播放(53233)
渐冻症又称运动神经元病,主要集中于中年时期发病,但具体发病原因与机制目前尚未完全明确,可能为遗...
2021/09/13播放(53233)
渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,多数患者在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染,少部分患者可存活10余年。此疾病不能根治,仅能延缓疾病进展,但建议在医生指导下进行积极...
王宇│中日友好医院
2020/04/27阅读(3053)
渐冻症患者本人毕竟不是神经内科专科医师,是很难依靠自己诊断、排除渐冻症的,渐冻症在神经内科是运动神经元疾病,病因尚不是十分明确,20%的病人可能与遗传和基因缺陷有关系,还有一部分与环境因素相关。渐冻症早期的症状可以表现为肌肉无力、肌肉跳动、容易疲劳,随着病情的进展患者逐渐出现肢体包括全身的肌肉萎缩,严重的阶段还会导致呼吸肌无力引起呼吸衰竭。渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断,运动神经元疾病常常表现为上运动元和下运动元同时受损。患者需要进行必要的肌电图检查、神经传导速度检查,包括血清学的特殊抗体检查、腰椎穿刺脑脊液检查、肌肉活检、神经影像学检查等,需要有专科医师进行全面合理的诊治。
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/26收听(88315)
北京医院 母艳蕾
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北京东直门医院 张宇
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河南省人民医院 李书剑
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