先天性肺囊肿的病因目前还不是特别清楚，各种各样研究表明与环境因素有关，少部分病人与遗传因素有关系，但是总体来说原因不是特别清楚。

研究发现可能是由于胎儿在孕期感染某种病毒，导致肺、支气管发育过程在某阶段停止，出现肺囊肿。因为停止发育的部位不一样，所以分型也不一样，从病理学上或者影像学上表现也不一样，所以肺囊肿可大可小、可高可低、可内可外。先天性肺囊肿的原因很多，还需要医务人员不懈努力探求。