多数先天性心脏病患者需进行外科手术干预，手术方式主要为解剖纠治及功能矫治。

部分微小房间隔、室间隔缺损患者可先行观察，待心脏出现劳损或形成肺循环高压时再行手术治疗。而部分缺损较大或心内畸形较复杂患者应尽量进行手术治疗，否则短期内可丧失手术机会，具体包括心脏解剖结构变化、肺循环阻力变化。此外部分新生儿需出生后即刻接受先天性心脏病矫治手术。