脊髓小脑性共济失调症具有什么特征

李晓泽
主任医师

太原市中心医院

神经内科

脊髓小脑性共济失调症具有什么特征

2020-03-24 17:42播放 :

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视频内容

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调最常见的一种类型，根据基因的不同分为多个亚型，但是临床表现相似。这些患者大多都在30-40岁时出现临床表现，最常见的是双下肢共济失调，比如患者走路摇晃、步屐宽、无法变距，以下肢走路不稳、双上肢共济失调就诊。检查出现指鼻试验不稳，这种患者常需要做基因检测才能确诊。

这种病没有什么特异的治疗，只能对症治疗，比如用金刚烷胺能缓解症状。对于有锥体外系的这种患者，可以用左旋多巴类减轻症状，但是最终的治疗效果较差，多数患者10-20年就不能下地走路。所以这种患者要到正规医院做基因检测，才能最后确诊。

什么叫脊髓小脑性共济失调症

"脊髓小脑性共济失调症，是一种神经系统的退化性疾病。这种疾病到目前为止，仍然没有可以根治的药物。共济失调，是指小脑本体感觉以及前庭感觉障碍，导致相应的运动笨拙不协调，主要累及四肢、躯干以及咽喉部肌肉，也可以引起姿势步态异常，以及语言功能障碍。脊髓小脑共济失调症，表现为随意运动的速度、节律、力量不规则，也就是协调运动功能障碍。姿势和步态的改变，步态蹒跚，站立不稳，字越写越大，不能够协同工作。语音、语调异常，眼球活动障碍，张力减低，可见钟摆样腱反射，反跳试验阳性。"

语音时长01:17''

舒志强│马鞍山市人民医院

2018/10/25收听(91554)

什么是脊髓小脑性共济失调

"脊髓小脑性共济失调是共济失调的主要类型。因为有遗传性，大多数是中年发病。临床表现除了共济失调症状外，还有眼球活动异常，眼球活动比较慢，部分病人还会出现视神经萎缩，视网膜变性，部分病人行走出现异常，肌肉出现萎缩，周围神经出现疼痛，另外一些病人还会出现痴呆，主要临床表现还是在初期，表现为不稳定、肢体摇晃、动作反应比较迟缓、准确性比较差，到中期后可能会含糊不清，眼球转动不平顺。到晚期后，病人可能会失去意识，理解能力下降，不能站立，只能依靠轮椅代步。"

语音时长01:20''

靳世刚│日照市人民医院

2018/05/16收听(40109)

01:43

脊髓小脑性共济失调是什么

脊髓小脑性共济失调指由于基因突变引起的神经系统疾病，属于遗传性疾病，是家族遗传性疾病，多见于青...

赖光辉│首都医科大学宣武医院

2021/04/23播放(55194)

02:13

脊髓小脑性共济失调是什么意思

脊髓小脑性共济失调取决于对神经遗传病的认识，神经遗传病是一个很大类的疾病，里面牵涉到单基因疾病...

李海鹏│郴州市第一人民医院

2018/11/06播放(89607)

02:39

脊髓小脑性共济失调的症状

脊髓小脑性共济失调症状与小脑性共济失调症状相同，主要表现为以下方面：

1、姿势与步...

王俊岭│中南大学湘雅医院

2021/09/13播放(75608)

01:40

脊髓小脑性共济失调基因治疗

目前脊髓小脑性共济失调没有基因治疗的办法，脊髓小脑性共济失调称为SCA，与基因相关，由于外显子...

渠文生│华中科技大学同济医学院附属同济医院

2023/03/17播放(54585)

脊髓小脑性共济失调怎么办

"脊髓小脑性共济失调是一种退化性疾病，到目前为止仍然没有可以根治的药物。治疗的重点是积极的进行康复治疗，使患者尽可能保持较高的生活自理能力。脊髓小脑共济失调，它的临床症状主要表现为随意运动，速度、节律、幅度和力量的不规则，也就是协调运动功能障碍。患者具体表现为姿势异常，步态改变，站立不稳，语音、语调异常，不能协同工作，肌张力障碍表现为钟摆样反射，反跳试验(+)。目前治疗脊髓小脑共济失调的手段比较先进的主要是进行干细胞移植。患者在治疗以后。更好地恢复生活自理能力，左旋多巴对疾病也有一定的帮助。"

语音时长01:15''

舒志强│马鞍山市人民医院

2018/10/08收听(26301)

脊髓小脑性共济失调的治疗方法有哪些

"脊髓小脑性共济失调目前为止还没有特效的治疗方法，只能给予对症治疗来缓解症状。对症治疗方法有以下几种：第一、左旋多巴药物治疗，可缓解强直和其他帕金森样症状，也可给予氯苯氨丁酸治疗，可以减轻痉挛，金刚烷胺能改善共济失调，毒扁豆碱或胞磷胆碱可促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴有肌阵挛患者首选氯硝西泮治疗，可给予一定的神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素等治疗。第二、手术治疗，可进行视丘毁损术。第三、理疗、康复及功能锻炼对患者有一定帮助。"

语音时长01:16''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/01收听(87196)

重肌无力症有什么特征

重症肌无力的特征是骨骼肌无力，呈波动性特点。重症肌无力任何年龄组都可发病，但有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，年龄大的患者容易伴有胸腺瘤。重症肌无力全身骨骼肌均可受累，在发病早期可先出现眼外肌无力、咽部肌肉无力，或者肢体的肌无力、骨骼肌易疲劳，或者肌无力呈波动性特点，多数患者在晨起时肌力正常或肌无力症状较轻，而在下午或傍晚肌无力明显加重，称为晨轻暮重现象。无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗胆碱酯酶药物治疗，都可有明显的效果。

语音时长01:15''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/07收听(88130)

01:55

前庭阵发症的特征

前庭阵发症的特征主要包括以下几种：

1、短暂的眩晕发作：通常发作会在10次以上且伴...

冯艳梅│上海市第六人民医院

2021/08/30播放(65106)

脊髓小脑性共济失调的表现是什么

"小脑性共济失调主要表现为随意运动的速度、节律、幅度、力量不规则，协调运动功能障碍，肌肉张力的下降，远眼球的运动障碍以及相应的言语障碍。第一是姿势和步态的改变，小脑蚓部的病变常常引起躯干的供给失调、站立不稳或者步态蹒跚、两脚距离过大成跨域步态。第二是随意运动障碍，表现为病人对位置和辨别能力下降，意向性震颤是将手指逐渐接近一个目标物体，手指快到目标物体的时候发生震颤。第三是引起相应的言语障碍，比如说话缓慢、含糊不清、声音顿挫或者爆破。第四是出现相应的眼球运动障碍，可能出现粗大的水平眼震或者垂直眼震。第五是肌肉张力的下降，可能出现抵抗能力下降，不能够自我调节，呈捶胸顿足式的表现。"

语音时长01:39''

柳羲│哈尔滨市第一医院

2018/04/08收听(91680)

遗传性脊髓小脑性共济失调的治疗方法有哪些

遗传性脊髓小脑性共济失调目前尚无特效的治疗方法，主要给予对症治疗，对症治疗可以缓解患者的症状，可给予左旋多巴治疗，缓解强直和其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可以改善共济失调，给予毒扁豆碱或胞磷胆碱治疗可促进乙酰胆碱合成。共济失调伴有肌阵挛的患者首选氯硝西泮治疗，可给予神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素治疗等。除药物治疗以外，也可给予手术治疗、理疗、康复及功能锻炼治疗，对患者有效。

语音时长01:14''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/18收听(12019)

肺炎疫症发病有什么特征

肺炎的疫症指主要发生在肺部的急性呼吸道传染病，一般指非典型性肺炎、中东呼吸综合征、新型冠状病毒肺炎，这三种病毒都属于冠状病毒一大类。因为是疫症都属于急性呼吸道传染病，肺炎疫症有暴发性流行性的特点，传播范围广，呼吸道飞沫传播是主要的传播途径，冬春季节是高发的并有易感人群。呼吸道的常见症状是鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、发烧等，而且很容易引起缺氧、呼吸困难，严重者会迅速进展为急性呼吸窘迫综合征、多脏器功能衰竭，重症率、死亡率都比一般的呼吸道病毒高。

语音时长01:23''

肖惠珍│广州市中西医结合医院

2020/03/11收听(71528)

01:52

渐冻症的肉跳什么特征

渐冻症就是运动神经元病，目前为止对渐冻症病因研究仍不够透彻，故在临床上还没有相应治疗办法。患者...

薛岚平│山西白求恩医院

2020/12/05播放(62127)

01:40

阿尔茨海默症的病理特征

阿兹海默症的病理特征是有神经炎性的斑块、神经纤维的缠结，还有神经元的脱失、胶质的增生等。神经炎...

母艳蕾│北京医院

2023/05/16播放(67200)

喉软骨软化症最特征的表现是什么

"喉软骨软化症最特征的表现就是呼吸困难，喉软骨软化症一般好发于婴幼儿，尤其是刚刚出生几周的孩子更容易发病。一般情况下，喉软骨软化症发作时会表现为明显的呼吸困难，用力吸气时也会出现明显的喘鸣音，而且患者常会有发绀的症状，患儿也会有声嘶的表现。对于喉软骨软化症，一般可以采取适当的补钙治疗，也可以适当的补充营养，宝宝要保证充足的睡眠，等宝宝稍微大一点，随着骨骼的发育，喉软骨软化症的症状就会消失。"

语音时长01:13''

张立文│大兴安岭地区人民医院

2019/12/20收听(77348)

01:59

法洛氏四联症临床特征

梁凯│河南省人民医院

2021/04/21播放(60840)

抑郁症的特征

"抑郁症的表现大概有如下几种，比如说情绪低落，意志活动减退、自我评价降低、思维迟缓、食欲减退、性欲减退、体重减轻、睡眠时间减少、有早醒的表现、自我评价比较低，会认为自己活着对于别人来讲就是一种包袱，严重的可能会有自杀的倾向，如果这些情况都符合的话，那么就需要考虑抑郁症的，而且需要根据符合的多少来判断抑郁症的严重程度。"

语音时长00:56''

王洪生│上海市民政第二精神卫生中心

2017/11/11收听(82874)

乙肝有什么特征？

"乙肝患者在临床上是指乙肝病毒检测为阳性，且病程超过半年，一般患者描述病史过程中发病的日期不是很明确，称之为乙肝。主要临床表现是会出现乏力、食欲减退、恶心、呕吐，在饮食的时候会厌油，在做器械检查的时候会发现肝大，试验室检查会发现肝功能异常。"

语音时长00:54''

郭涛│莱芜市莱城区人民医院

2017/12/01收听(70618)

糖尿病的特征有哪些？

"糖尿病人，是没有明显特征的，不像甲状腺功能亢进有突眼，或者其它的病，有特殊的面貌表现。糖尿病人从外表上看不出什么明显的表现，不是看一眼就知道他是糖尿病人。糖尿病有时候会表现一些症状在临床上，比如Ⅰ型糖尿病，会出现三多一少症状，像Ⅱ型糖尿病往往症状不明显，没有明显的特征，往往是医院查体的时候发现的。如果家里有糖尿病史的病人，应该定期去查体。"

语音时长01:06''

于棉荣│中国康复研究中心北京博爱医院

2017/11/30收听(46606)

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