婴儿蚕豆病是什么原因

2021-04-23 15:03播放 :

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蚕豆病是一个常见的遗传代谢性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病,而蚕豆病是这个疾病的一个类型。总的来说,蚕豆病G-6-PD酶缺乏是内因。称之为蚕豆病是因为有一些患儿进食蚕豆或者蚕豆类制品以后,出现急性血管内溶血、血红蛋白尿等严重溶血危象,所以称之为蚕豆病。具体吃蚕豆为什么引起蚕豆病,根本内因还是因为小孩有G-6-PD酶缺陷。有研究显示,蚕豆里面因为含有多巴胺、尿嘧啶等类似氧化物的物质,所以会引起蚕豆病的出现,但是有一部分存在G-6-PD酶缺陷的小孩吃了蚕豆也不一定发生蚕豆病,而且发病严重程度和进食蚕豆量多少也没有确切关系。

所以目前来说只知道G-6-PD酶缺陷是内因,但是具体为什么进食蚕豆以后会引起发作,机制尚没有完全明了。所以在临床上建议有G-6-PD酶缺陷的小孩尽量避免吃蚕豆或者蚕豆制品,以防引起蚕豆病,引起溶血危象等严重威胁生命健康的情况。

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蚕豆病是什么病

"我国在1952年的时候,就报道了十一例患儿在吃蚕豆以后迅速发生溶血,所以将该病命名为蚕豆病,后来经过研究发现,其实引起这个病的罪魁祸首就是这类患儿体内先天性的缺乏一种酶:称为葡糖-6-磷酸脱氢酶,由于脱氢酶的缺乏,使得红细胞膜容易发生氧化性损伤,导致红细胞膜的通透性增高,变形能力减退,膜的抗原性发生改变,这样就比较容易被单核巨噬系统破坏,从而导致红细胞寿命缩短,引起溶血。在临床上大多表现为吃蚕豆后1-2天出现头晕、乏力、面色苍白、酱油色尿、黄疸、发热、恶心等,严重的还可以出现少尿、昏迷和抽搐。对于这类疾病的治疗,就是在溶血发生的时候,要积极及时进行处理,给予大量的饮水,促进代谢,碱化尿液,稳定红细胞膜,同时对于重型溶血的病人要给予输血治疗。这些酶缺陷的病人如果不发生溶血时,并不需要进行特殊诊治,但他们在生活过程中,要注意避免使用具有氧化剂性质的各种药物和食物,而蚕豆,正是因为富含有多种氧化剂性质的物质,才导致了该类酶缺陷的病人发生了溶血,同样临床上还有一些药物,比如磺胺药、抗疟药、抗结核药等,它们的服用也可能会引发该类病人出现溶血,要注意避免。"

语音时长02:25''

李红十堰市人民医院

2018/09/25收听(68967)

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