北京医院
神经内科
手机浏览
渐动症也称为肌萎缩侧索硬化，简称ALS，是发作于运动系统的变异性疾病，上下神经元同时累及。渐冻症的确诊主要依靠临床表现，常见诊断方法如下：
1、有手部的小肌肉的萎缩，引起手指的活动不佳；
2、做反射检查的时候发现，肌力有减退；
3、敲的时候，腱反射可能会出现亢进，也可能出现病理反射现象，有时会出现广泛的肌肉束颤，即肉跳；
4、做肌电图检查，在脑干、颈椎、胸椎、腰椎不同的分区内，发现有广泛的神经元性改变，失神经功能的表现；
5、检查之后，排除其它的器质性疾病，即可诊断是渐冻症。
分享:
渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化症，这个疾病目前还没有特别有效的治疗办法，所以诊断渐冻症非常慎重。如... 李书剑│河南省人民医院 2023/03/21播放(82634)
渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化症，这个疾病目前还没有特别有效的治疗办法，所以诊断渐冻症非常慎重。如...
李书剑│河南省人民医院
2023/03/21播放(82634)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/27收听(95586)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(72834)
"渐冻症是一种通俗的说法，医学上叫做运动神经元病，这种病比较少见，但是有一些名人患有这种疾病，比如刚刚去世的霍金就是典型的症状。他在临床上表现为以下几个特点：第一个特点，就是起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。第二个特点，首发的症状是肢体无力，并且伴有肌肉的萎缩以及肌肉的颤抖，这些症状上肢远端尤其的明显。第三个特点，就是随着病情的发展，逐渐得出现上下运动神经元损害的体征，也就是一方面有肌无力，另一方面有肌肉的振颤。这种疾病目前的医学条件无法完全治愈。"
2018/04/26收听(37172)
"渐冻症患者的寿命因人而异，多数患者在五年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染，渐冻症的预后相对较差，病情可呈持续性进展。渐冻症的治疗需采用多学科的综合治疗，对改善患者的生活质量，具有重要的作用，对症治疗指包括针对吞咽、呼吸、痉挛、营养障碍等并发症，以及伴随症状进行治疗。吞咽困难的患者应给予鼻饲饮食或者经皮胃造瘘，保证营养，有呼吸衰竭的患者，可尽早采用无创呼吸机，给予辅助呼吸，在对症治疗的同时，要充分注意药物的不良反应，对症治疗以及综合治疗的措施得当，可适当延长患者的寿命。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/07收听(38978)
"渐冻症临床称为肌肉萎缩性侧索硬化症，目前医学上对于渐冻症的病因还没有明确答案。渐冻症发病原理主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累，四肢骨骼肌也容易受累，可造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力，故民间也有渐冻人之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，故属于运动神经元病范畴。"
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2020/05/26收听(80688)
"渐冻人症即肌萎缩侧索硬化，生存期在五年以内。肌萎缩侧索硬化患者的早期症状会出现一侧或双侧手指活动并灼无力，随后会出现手部小肌肉萎缩，逐渐会累及前臂上臂肩胛带的肌肉，随着病程的延长肌无力和萎缩会扩展到躯干、颈部、面肌和咽喉肌，病人随后会出现呼吸肌的无力、构音不清，咀嚼、吞咽困难。一般预后比较差，多在3-5年死于呼吸肌麻痹或者肺部感染等并发症，目前没有特效的治疗方法，可以给予利鲁唑口服，静点依达拉奉，以及应用呼吸机支持和抗炎等对症支持治疗。"
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/08/18收听(64532)
渐冻症的具体原因和发病机制目前均尚未明了，有多种假说，如遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染以及环境因素等。虽然目前确切的致病因素和病因未明，但比较集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用，共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示老年男性、外伤史、过度体力劳动，如矿工、重体力劳动者等都可能是渐冻症发病的危险因素之一。
2020/08/18收听(41888)
"渐冻症在临床上没有很好的治疗药物，一般使用利鲁唑片是首选药物，这是一种用于治疗渐冻症的药物，它可以延长渐冻症患者的寿命，并且能够阻止症状加重，是渐冻症的首选药物。但是渐冻症的患者在服用此药物的同时还应该选择其他的药物来辅助治疗，比如营养神经的药物甲钴胺或者神经节苷酯等药物共同辅助治疗，能够起到更好的效果。渐冻症在临床上是一种比较危险的疾病，患者5年死亡率能够达到50%以上，所以是没有办法治疗的一种疾病，只能通过各种方法来缓解症状。"
王东伟│沈阳市中西医结合医院
2019/06/06收听(81689)
"渐冻症医学上叫做运动神经元病，是运动神经损伤导致的，运动神经的损伤包括上运动神经元的损伤、下运动神经元的损伤，表现为全身肌肉的无力、萎缩和四肢瘫痪。查体可以发现有肌肉无力、肌肉萎缩和束颤，还可以有腱反射亢进和病理反射阳性。得了渐冻症，因为发病机制尚不清楚，所以没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗，如果病人出现吞咽咀嚼的困难，可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹，应该尽早的做气管切开，用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太，可以用于渐冻症的治疗，对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。"
国红│北京医院
2019/05/17收听(38310)
渐冻症指的就是肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的一种类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。这种病的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊标准，详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查，对于早期诊断具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定的价值。临床诊断过程中确定上下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤，根据患者所出现的症状，体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。ALS这种疾病仍是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法能够改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长患者的生存期。治疗中除了使用延缓病情诊断发展的药物以外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/18收听(30729)
"渐冻人的生存期限需要根据患者具体病情和治疗条件综合判断，不能一概而论。渐冻人是运动神经元病。运动神经元病，是由于运动神经变性导致的运动神经的功能障碍，而出现肌肉的无力、萎缩，这种病变可以是全身性的。如果病变发生在脑干，比如原发性侧索硬化症，存活期相对来说短一些，2-3年之后可能就出现吞咽呛咳，可能会导致呼吸困难。一般来说全身性的运动神经元病病程相对长一些，但最终都会导致进食的呛咳和呼吸的困难。有条件的话用上呼吸机就可以维持较长时间，比如英国的物理学家霍金，20多岁的时候就得渐冻症，去世的时候70多岁，他存活50多年，但是他很早就用上呼吸机。渐冻人要注意并发症的防治，一方面防止关节强直挛缩，一般应坚持适当的体育锻炼和理疗。另一方面要防止肺部感染，平时可适当多食蔬菜，也可以适量多喝牛乳。"
2020/05/08收听(53208)
"渐冻症在医学上被称作肌萎缩侧索硬化症，是非常难治的一种进行性加重的疾病。著名的物理学家霍金患了这个疾病。最新的药物治疗，近些年来公认的，经过FDA批准的孤儿药品就是力如太，在临床上应用之后显示出一定的临床疗效。但是也并不是说用了这个药，病很快就会痊愈了，仅仅是一定程度上缓解，延长了生存期。近些年随着干细胞的研究进展，利用干细胞移植能治疗渐冻症成为了一个热点。一些国家的比如日本的大学及国内的研究机构，利用干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化，一部分患者的症状得到改善，肌肉萎缩好转，肌肉力量，得到增强，在专业的著名学术期刊上也发表了论文。这个疗法是否成为规范的临床疗法有待于深入的研究，进行大规模的临床和实验研究，建议朋友们如果有渐冻症，到神经内科专科门诊或者专科医院进行全面的诊治。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/07收听(82061)
北京同仁医院 郑洁
播放次数：3.39万
北京西苑医院 刘红梅
播放次数：2.72万
301医院 崔馨
播放次数：8.26万
宣武医院 赖光辉
播放次数：4.44万
