小胖威利综合征的面容

2021-08-13 21:39播放 :

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小胖威利综合征的医学全名为普拉德-威利综合征，属于比较罕见的遗传性疾病，患者刚出生时由于肌张力较低、力气较小，导致不会吃也不会哭，整个脸型相对较长，其面容主要如下：

1、正常情况下，人体的口角超过鼻翼，但多数小胖威利患者的口角与鼻翼宽度接近；

2、患者皮肤一般较白，同时即使比较胖的患者，整个脸型也相对较长，因为患者头部骨架较长，与正常人区别明显。

患者刚出生的时候不太会吃也不太会哭，患者在1-2岁后会胃口大增，如果家长不能及时判断，会导致严重肥胖。通常诊断较迟的患者常因肥胖前往医院就诊，因此该疾病被称为小胖威利综合征。

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小胖威利综合征名词解释

"小胖威利综合征医学名为pradar-Willi综合征，简称PWP，俗称小胖威利综合征，是一种罕见的先天性疾病。因第15号染色体长臂异常导致的遗传性疾病，是多系统分化异常的复杂综合征，常见的临床表现主要为肌张力低下、运动发育迟缓、性腺功能减退、智力发育落后，语言、行为、能力异常，牙齿、眼睛、骨骼发育异常，长期的强烈饥饿感和过度进食，威胁生命的肥胖，以及肥胖继发的各种代谢性疾病。目前尚无根本治疗办法，终生需要在监管下生活，以控制肥胖和各种代谢紊乱为主。"

语音时长01:11''

王开芹│滕州市中心人民医院

2019/09/18收听(10927)

威利坦片是什么药

威利坦片属于中成药，其有效成分是从马栗种子提取的七叶素，还有黄酮等。药理研究显示可以增加血液渗透压、降低神经组织的内压、减轻组织缺氧、降低血液黏稠度、改善神经根鞘内脑脊液的回流以及静脉回流受阻的情况。对于因为各种原因所造成的慢性静脉功能不全、静脉曲张、深静脉血栓以及血栓静脉炎后综合症，症见下肢肿胀、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、沉重感、皮肤色素沉着、溃疡等多种病症均有不同程度的改善作用。对于其他原因所造成的肢体水肿和组织水肿的也有缓解作用。

语音时长01:12''

高燕菁│首都医科大学附属北京地坛医院

2020/09/14收听(43728)

什么是格林巴利综合征？

"格林巴利综合征又叫急林巴利综合征，简称GBS，它是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害是多数的脊神经根和周围神经，也常累及面神经，最常累及的脑神经就是面神经。临床特点是一般起病急，之前有感冒史或者腹泻史，症状都在四周左右达到高峰，表现为四肢对称性的迟缓性瘫，就是四肢对称性的无力。腰穿的时候可以表现为脑脊液的蛋白细胞分离的现象，也就是蛋白数增高，细胞数正常。这种疾病一般呈自限性的单向病程，就是它可以慢慢的自愈，或者用药可以加速它好转，一般很少复发，临床上治疗主要是用丙种球蛋白治疗。"

语音时长01:24''

孙庆利│北京大学第三医院

2018/02/06收听(90659)

格林-巴利综合征怎么引起的

"格林-巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要的发病机制是分子模拟机制。分子模拟学说认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，使机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身的抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘病变。不同类型的格林-巴利综合征可识别不同部位的神经组织靶位，临床表现也不相同。目前认为可能与格林-巴利综合征相关的病原体，包括空肠弯曲菌以及巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染等相关。另外有一些报告指出白血病、淋巴瘤器官移植后使用免疫抑制剂，或者患者患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病经常合并格林-巴利综合征。"

语音时长01:31''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/08/10收听(38013)

什么是格林-巴利综合征

"格林-巴利是一种急性或慢性的神经根神经炎，往往是由于自身免疫病所造成，多数是因为自身免疫炎症导致的周围神经脱髓鞘，少部分是因为自身免疫导致的轴索病变所引起。格林-巴利最常见的症状是四肢比较对称的无力，可以是双上肢，也可以双下肢，或者四肢同时出现进行性从近到远的肌肉瘫痪或者感觉障碍，严重的可以影响到躯干肌和呼吸肌，造成呼吸衰竭，突然引起病人的死亡。它的并发症有哪些，第一、肢体无力，是最常见的。第二、肢体的感觉障碍，多数是麻木，个别人身上会有疼痛的现象。第三、泌尿系感染，因为神经系统病变之后会造成膀胱无力、排尿困难，引起泌尿系感染、尿潴留。第四、呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭或者肺部感染，最严重的累及到植物神经，可以引起剧烈的血压波动，甚至心脏骤停。因此，格林-巴利是一种非常严重的神经系统疾病。"

语音时长01:27''

邵自强│中日友好医院

2020/05/02收听(87780)

01:59

什么叫格林-巴利综合征

格林-巴利综合征又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病，格林-巴利综合征的发病原因、起病形式、...

王俊岭│中南大学湘雅医院

2021/08/19播放(73011)

02:18

什么是格林巴利综合征

格林-巴利综合征又称吉兰-巴雷综合征，是自身免疫机制介导的周围神经损害的疾病，多数以脊神经还有...

薛岚平│山西白求恩医院

2020/12/05播放(67706)

格林-巴利综合征是怎么引起的

"　　格林-巴利，临床上又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病。对于格林-巴利综合征的病因，临床上并不是完全清楚，目前考虑格林-巴利和自身的免疫有一定的关系。一般是由于病原体，比如病毒、细菌，或者是病毒、细菌的某些成分，与周围神经髓鞘的成分相似，导致机体免疫发生错误的识别，而产生自身免疫性的反应。　　病人可以出现周围神经的髓鞘被破坏、脱失，病人表现为一系列的临床症状，比如肢体的无力、感觉的异常，以及自主神经出现异常的表现。对于格林-巴利的患者，多数患者在发病前的1-3周会有呼吸道，或者是胃肠道感染的症状，所以也初步证实是由一些病原体而诱发机体的免疫反应。"

语音时长01:13''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/12/18收听(53313)

格林巴利综合征怎么引起的

"格林-巴利综合征的病因在目前临床上并没有完全明确，考虑是由于身体的免疫系统攻击周围神经导致，一般病人发病前多有上呼吸道或者腹泻等病史，所以考虑是由于身体免疫系统介导的周围神经损伤。患者先可以出现肌肉力量的减弱，一般以四肢末端开始，而且还可以出现手套、袜套样的感觉障碍。格林-巴利综合征临床上主要是免疫机制介导的，所以对于治疗主要是给予患者一些丙种球蛋白或者激素的冲击治疗。如果患者的病情严重，也可以进行血浆置换等治疗办法。临床上的一部分患者经过积极的治疗，症状可以得到明显改善，也有部分格林-巴利综合征患者会转成慢性格林-巴利综合征。"

语音时长01:16''

刘月姮│大庆市中医医院

2020/05/09收听(97574)

什么是格林巴利综合征

"格林-巴利综合征是急性自身免疫性多发性神经疾病，表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是最早确定的，也是欧洲最常见的GBS表型，伴有不同程度的继发性轴索损伤，急性运动性轴索神经病和急性运动感觉轴索性神经病为GBS亚型，前者呈现原发性轴索障碍，仅累及运动神经。在中国的发病率为0.66\/100000，发病率随年龄线性增长且男性更易患病，但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态，约 1%-6%GBS 患者罹患复发性 GBS ，极少见儿童患RGBS的情况。其诊断主要是以腱反射减弱，数天至一个月内恶化，症状相对对称，轻度感觉症状或体征，颅神经受累，尤其是双侧面部肌肉无力、自主神经失调、疼痛、脑脊液蛋白细胞分离和典型的电生理诊断特征。此外，急性对称的肢体疼痛和腱反射消失，相关的步态障碍是儿童GBS的重要表现。"

语音时长01:56''

赖光辉│首都医科大学宣武医院

2020/03/30收听(49215)

格林-巴利综合征能活多久

"格林-巴利综合征是神经内科经常遇到的一种疾病。它是一种周围神经的脱髓鞘病变。它主要的症状就是出现四肢的无力以及呼吸困难症状。它能不能活下来或者是活多久需要看疾病的严重程度。大部分情况下格林-巴利综合征虽然病程比较长，经过正规治疗以后，可以完全恢复不留下任何的后遗症，更不会影响到生命。有一部分病人病情比较严重，尤其是出现了呼吸困难，不能够自主呼吸需要用人工呼吸也就是呼吸机来维持。这种情况下就非常的严重，如果不能安全的渡过急性期，有可能就影响到生命或者是死亡。"

语音时长01:23''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/04/27收听(68681)

格林巴利综合征怎么治疗

"格林巴利（综合征）是一种自身免疫性疾病，主要损害多数的颈神经根、周围神经，也常累及到脑神经，经常会出现肢体活动不灵，感觉麻木或者尿便障碍；也可以出现腱反射的减弱或者消失，脑脊液的检查会发现蛋白细胞分离现象。主要治疗分为急性期和缓解期的治疗。急性期可以应用免疫抑制剂治疗。现在比较常用的是人免疫球蛋白也叫丙种球蛋白，常用剂量是成人按0.4g每kg体重来计算，连用5天。其次也可以用血浆置换，每次血浆置换的量是按40ml每次每kg体重计算，轻症的患者，每周交换1次。重症患者，每周可以交换6次。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白，不必联合应用。急性期还可以辅助维生素B族、维生素C、辅酶Q10营养神经。对于有吞咽困难的患者可以给予鼻饲饮食。恢复期的治疗也叫缓解期的治疗：患者有可能会出现肢体活动不灵，给予早期康复，防止机体痉挛，可以给予针灸、按摩治疗。格林巴列的主要死因是呼吸肌麻痹，应该保持呼吸道通畅，尽早给予气管切开，必要时应用呼吸机辅助治疗。"

语音时长02:19''

张艳│锦州市中心医院

2018/11/06收听(55764)

格林-巴利综合征是指什么

"格林巴利综合征是一种自身免疫性原因引起的多发性的周围神经和脊神经根，还有脑神经损害的疾病。这种疾病一般起病比较急，起病之前往往有感染史，呼吸道感染或者胃肠道感染。最早的症状病人往往感觉到四肢对称性的无力，这种无力往往是从远端开始，也就从手脚先开始，然后发展到腿、上臂，就是从远端向近端发展，很少一部分是从近端向远端发展。这样的病人有的会有这种肢体的感觉异常，比如像这种烧灼感、麻木、刺痛等。这种感觉也往往集中在四肢的远端，也就手和脚，这种感觉这样就像手套、袜套一样的感觉障碍。会影响到脑神经，面神经是最容易受损的脑神经，其次还有舌咽、迷走、动眼、外展、舌下、三叉神经这些神经的损害的表现。脑脊液检查看到脑脊液蛋白系蛋白细胞分离，是格林巴利综合征的特点。另外还有神经电生理的检查也可以帮助判断是否是这个疾病。"

语音时长01:28''

瞿萍│安徽医科大学第二附属医院

2019/08/27收听(74741)

什么是赖利-戴综合征

"赖利-戴综合征是一种与常色染色体相关的遗传病。它主要的临床表现：第一、出生以后就出现感觉和交感神经功能丧失，并且智能低下，有时正常。进展比较缓慢，没有性别差异，在儿童期生长缓慢，常常伴有发作性的恶心、呕吐。第二、患儿出生时体重明显的低于正常，呼声比较小并且短促，吃奶的力气比较弱，吞咽功能比较弱。第三、在幼儿期，可以出现自主神经的危象，表现为情绪不稳、自闭行为、体温易变，心率及呼吸频率不稳的症状。第四、在学龄期，儿童可以出现步态不稳，构音障碍、说不清楚，还可以出现排尿性、吞咽性的晕厥，这种患儿经常因为肺炎而死亡。"

语音时长01:35''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/04/27收听(26671)

格林-巴利综合征严重吗

"格林-巴利综合征是以急性起病，多个周围神经受损导致的一系列周围神经受损的临床表现，急性期病情表现有高峰期的特点。一般严重程度要根据患者的周围神经受损的程度，以及患者是否存在严重的并发症，比如肺部感染，还有是否存在呼吸功能衰竭、是否影响患者生命体征等。一般需要具体问题具体分析。"

语音时长01:15''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2019/05/31收听(24772)

格林-巴利综合征症状

"格林-巴利综合征的临床表现为急性起病，患者出现四肢对称性无力，多呈迟缓性瘫痪，大部分患者从远端向近端发展，也有的患者表现为从肢体近端向远端逐渐加重，患者往往从双下肢无力开始，也有的患者起病即表现为四肢弛缓性瘫痪，多在2周左右的时候疾病达到高峰。严重的可以出现肋间肌和膈肌麻痹，表现为呼吸困难，自主神经功能紊乱的症状有皮肤潮红、容易出汗、心律失常，还伴有皮肤营养障碍、尿便功能障碍，部分患者会伴有面神经损害，多以双侧面神经损害为主。"

语音时长01:12''

邓天玲│国药葛洲坝中心医院

2019/12/06收听(90964)

02:21

格林-巴利综合征怎么预防

对于格林-巴利综合征的预防需要根据...

李书剑│河南省人民医院

2023/04/26播放(56059)

格林-巴利综合征的前兆

"格林-巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，考虑和自身的免疫机制有关。对于格林-巴利综合征的前兆，病人发病前的1-4周可以有胃肠道或者呼吸道感染的症状，临床上有一部分病人接种过疫苗，1-4周之后病人可以出现格林-巴利综合征。病人可以先出现的是肢体对称性瘫痪，多是从下肢而开始，随着疾病的进展，逐渐向近端发展，两周左右病情达到高峰。如果病情比较危重，病人可以出现四肢瘫或者呼吸肌麻痹的症状，临床上也有一部分病人格林-巴利综合征的前兆是感觉障碍，主诉肢体的异常感觉如烧灼、麻木、刺痛等，也有呈手套、袜套样分布的现象，必要的时候需要给病人做腰穿，抽取脑脊液做化验。临床上也有一部分病人，格林-巴利综合征的前兆是出现双侧面瘫，需要就诊神经内科给予丙球等治疗。"

语音时长01:27''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/09/27收听(83009)

格林巴利综合征是什么意思

"格林-巴利综合征又称为炎症性脱髓鞘性多发性神经病，属于周围神经病的一种，格林-巴利综合征病因尚未完全明了，目前多数认为格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病，是由于病原体，如病毒、细菌等某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统产生了错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并且针对周围神经组分发生免疫应答，从而引起周围神经髓鞘脱失。格林-巴利综合征发病前多有感染的病史，如呼吸道或胃肠道感染，发病可表现为四肢远端对称性迟缓性无力以及手套、袜套样感觉减退，部分患者还可出现颅神经损害，如双侧面神经麻痹等。"

语音时长01:25''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/10收听(73346)

01:57

格林巴利综合征如何确诊

诊断格林-巴利综合征时要注意以下几个方面：

1、临床病史特点，多数患者在发病前2周...

薛岚平│山西白求恩医院

2020/12/05播放(58016)

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