多发肝内胆管结石指患者肝内胆管中结石数目多，可局限在肝脏一段或者一叶，也可存在于整个肝脏，多局限在左外叶、右后叶，患者可出现腹部疼痛、黄疸。长此以往会导致肝脏左外叶、右后叶萎缩，通常需要切除肝叶，如果不处理，萎缩的肝脏会癌变。

临床可以发现整个肝脏布满结石、肝脏萎缩，仅尾状叶显著增生，这种情况处理相对棘手，可以行肝脏次全切，即把肝脏大部分切掉，留下肥大的尾状叶，保证正常的功能，手术比较复杂，创伤也较大。如果结石落入胆总管，会引起胆管炎，可通过腹腔镜或者十二指肠镜将结石取出。