原发性中枢神经系统淋巴瘤较为少见，属于特殊类型，只占非霍奇金淋巴瘤的1%，而在中枢神经系统肿瘤中的比例只有2%-3%，发病率较低。
原发性中枢神经系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，肿瘤主要侵犯脑实质、软脑膜、脊髓，还有眼附属器，比如视网膜、玻璃体，但没有全身受累表现。而在中枢神经系统淋巴瘤中，存在其它病理类型，比如NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤，但是比较少见。
因为中枢神经系统淋巴瘤和外周系统性淋巴瘤不同，很多药物不能通过血-脑屏障，所以在药物选择方面与外周神经系统淋巴瘤有很大的差异。目前以甲氨蝶呤为基础的大剂量化疗是目前治疗的基石，90%左右的患者治疗有效，患者的5年生存率在50%左右。随着新药的发展，比如BTK抑制剂、免疫调节剂，包括免疫治疗的应用，患者的生存期可以获得明显的提高。
