这种疾病是一种相对比较少见的骨肉瘤类型，特点是在皮质旁有硬化的成骨病灶。有时容易被医生误诊成其他疾病，比如骨软骨瘤等比较良性的疾病，但在影像学上面，还是存在可以鉴别的地方。对于这些病人，需要谨慎诊断，再结合完整的检查，对病灶进行活检，活检对诊断非常重要的措施。通过活检，在病理学上和其它的疾病进行鉴别诊断。其治疗和骨肉瘤最大的不同在于，因为这种骨肉瘤相对定位为低级别骨肉瘤，恶性度相对较低。所以目前文献资料汇总而言，对于这些低级别骨肉瘤不采取术前新辅助化疗以及术后辅助化疗。
通过手术完整切除病灶，即可获得良好治疗的目的。作为一种皮质旁骨肉瘤，并不是永远是一个级别，有时肿瘤还会进展，可能会发生肺部转移或局部复发。所以，虽然手术切除可以达到控制肿瘤的目的，但仍然需要坚持密切的临床随访，观察疾病的进展。
对于肿瘤复发或者转移的情况，应争取早期发现，早期处理，以获得良好的临床结果。
