自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

2021-08-30 10:59播放 :

手机浏览

向您推荐
继续播放
关闭

视频内容

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体,吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏,超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸,出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大,严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。

少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等,甚至发生冻疮、坏疽,而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时,应该及时到血液科就诊,通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法,比如迅速脱离接触病因,例如某些药物。还需要控制原发病,例如感染和肿瘤,同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化,明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差,继发性的预后取决于原发疾病。

分享:

126

相关推荐

自身免疫性溶血性贫血如何治疗

"自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因,继发性的自身免疫性溶血性贫血,主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起,产生了破坏自身红细胞的抗体,造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因,进行相关的病因治疗。对于原发性的找不到病因的这类患者,治疗主要是一线首选的是糖皮质激素,但是复发率比较高达到30%左右,反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候,可以采用免疫抑制剂,像环孢素A这类的药物,以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗,有效率可以达到70%,但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。对于自身免疫性溶血性贫血的治疗,主要是这个疾病的治疗容易反复,目前比较新的治疗,引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化,减少自身抗体的产生,可以防止疾病的复发,在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外,自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗,这类患者如果出现严重的重度贫血,需要输注红细胞,在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞,以减少溶血的发生。"

语音时长02:32''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/07收听(12685)

自身免疫性溶血性贫血的分类

"自身免疫性溶血性贫血,是指由于多种原因导致的免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体,而导致的溶血性贫血。主要是由于红细胞的寿命缩短,引起的溶血性贫血,一般考虑以下分类方法:一、根据有无病因 分为原发性和继发性的自身免疫性溶血性贫血。二、根据抗体的最佳的活性温度,分为温抗体型自身免疫性溶血性贫血,以及冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,一般考虑如下:1、抗体型自身免疫性溶血性贫血:主要发生在血管外,抗体主要是IgG和补体C3,有时候是单独存在,但是也可能是同时存在。如果同时存在,是最常见溶血比较严重的一种类型。2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:抗体主要是指IgM,主要是发生在血管内的溶血性贫血,若在溶血检查中,发现单独C3抗体阳性,要想到冷抗体性溶血性贫血的可能。需要进一步的完善的IgM的检查,来判断这个病人是不是冷抗体型的自身性免疫性溶血性贫血。如果是温抗体性自身免疫性溶血的贫血的治疗,大多数首选激素治疗,因为90%以上对激素都有效。如果激素无效,再用其他的方法,比如说脾切除术,是二线的治疗,也可以合并用其他的免疫抑制剂来治疗。如果是重度或危重症贫血,也需要输血治疗。冷抗体型溶血性贫血继发感染性的几率更大一些。所以治疗的时候,一定要注意保暖,然后是以抗感染的治疗为主,因为大多数是以感染继发,如果是免疫因素引起,就需要用免疫抑制治疗。激素治疗往往是疗效不佳,所以诊断自身免疫性溶血性贫血要进一步的分型。根据一些辅助检查的结果来判断,以及完善进一步的治疗,才是最正确的选择。"

语音时长02:59''

吴春波北京大学人民医院

2023/03/23收听(82656)

自身免疫性溶血性贫血有哪些原因

"自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类:一类是特发性,也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。另一类是继发性的自身免疫性溶血,原因比较多,包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤,还有病毒感染,免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血,比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病,都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤,特别是淋巴系统的肿瘤,包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症,这一系列的血液系统肿瘤,可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。还有一些感染,常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎,这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染,这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤,可以出现自身免疫性溶血性贫血。"

语音时长02:14''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(28931)

自身免疫性溶血是怎么回事

"自身免疫性溶血性贫血是免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面,从而引起的一组溶血性贫血。根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同,可以分为温抗体型的,还有是冷抗体型两种。温抗体型的自身免疫性溶血性贫血,抗体主要为是IgG或者是C3,少数的是IgM,一般是37℃的时候是最为活跃,为不完全抗体,吸附于红细胞表面,导致红细胞易被巨噬细胞吞噬破坏,形成球形红细胞。IgG和C3等抗体同时存在,可以引起比较严重的溶血。原因不明的原发性的,是温抗体型的贫血约占45%。继发因素主要是感染、病毒感染、结缔组织病,淋巴组织增殖,还有慢性淋巴细胞白血病,还有一些药物因素所引起的。冷抗体型的抗体主要是IgM,是完全抗体,在20℃是最为活跃的。冷凝激素综合征是长期发于支原体肺炎,或者传染性单核细胞增多症,遇冷之后IgM凝集,所导致的血管内溶血。还有PCH是阵发性冷性血红蛋白尿,是一种特殊的冷抗体,当温度达到20℃的时候,能够吸附抗体。所以这种治疗,就是以保暖为主,输注血制品的时,应该预热到37℃之后进行输注。对于激素疗效不佳,切脾无效,免疫抑制剂治疗是最主要的治疗选择。"

语音时长01:57''

盛秀云聊城市第二人民医院

2018/04/27收听(74174)

什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(72336)

微信扫一扫
查看医生科普知识
已扫376

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。 举报电话:4006678535
广播电视节目制作经营许可证:(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2020-0006
京ICP备16049935号-8 Copyright ©2020 youlai All rights reserved