肺间质纤维化主要是肺间质正常细胞结构被无形纤维或者瘢痕替代以后形成疾病。肺间质纤维化病人表现主要是隐匿性咳嗽、咳痰以及运动以后或者活动以后呼吸困难。随着病情进展肺间质纤维化病人主要表现为咳嗽，喘憋逐渐加重，进展以后出现严重呼吸窘迫或者呼吸衰竭，所以部分肺间质病人很短期之内会进展为多器官功能衰竭，从而发生死亡。

由于肺间质病可以引起肺动脉高压，引起肺源性心脏病，导致右心功能衰竭，病人主要表现为头面以及四肢水肿、口唇紫绀、全身积液，比方胸腔积液、腹腔积液、少尿等。所以肺间质病主要进展到心脏，会出现心功能衰竭，引起多器官功能衰竭，比方出现肾衰、肝衰、胃肠道衰竭等。所以肺间质纤维化是很严重疾病，发现以后给予尽快治疗，防止出现比较严重并发症。