颅咽管瘤主要以手术治疗为主，再配合术后内分泌治疗，治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤，除围手术期各种下丘脑的症状，还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题，需要全面考虑，并且长期考虑。

由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感，因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要，有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切，几乎都会复发，会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术，具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。

目前儿童多以开颅手术为主，内镜手术需要经鼻孔操作，低龄孩子鼻孔小，难以实现，一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤，可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊，向囊内打干扰素，或者结合质子束放疗，为除手术切除以外的第二选择，并不是第一选择。

除肿瘤本身以外，手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响，因为颅咽管瘤的位置深，周围重要结构多，因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素，包括糖皮质激素、甲状腺素，同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后，需要采用内分泌替代治疗，让孩子长身高。青春期时通过性激素调节，让孩子获得青春期发育。