伯基特淋巴瘤主要跟EB病毒感染有关，还可因免疫缺陷所致。如艾滋病病毒感染导致免疫缺陷，从而发生伯基特淋巴瘤。中国地区大多数患儿并非免疫缺陷、HIV感染等导致伯基特淋巴瘤，多为散发，对于病因多无明确证据。

对于具体病因，如病毒、后天环境因素、装修、环境污染等，目前无明确定论。我国多为散发病例，明确原因意义较小，关键在于对患者早诊断、及时和规范治疗。