三尖瓣下移畸形怎么办

2023-11-08 10:12播放 :

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三尖瓣下移畸形即埃布斯坦畸形,其主要病理解剖是三尖瓣不同程度的下移和发育不全、右心室发育异常,三尖瓣下移畸形的治疗方法具体如下:

1、无需治疗:若三尖瓣下移畸形患者没有明显症状,三尖瓣下移轻且没有明显反流,可以不予手术,定期随诊即可;

2、手术治疗:严重者需要先行Danielson手术,4-6个月后再进行双向格林手术,或者2-3岁后行全腔静脉与肺动脉连接手术,儿童和成人可以根据不同的病情、病程,进行不同的手术。Ⅰ型患者多数做后瓣环的成形,Ⅱ型患者大多需要做房化的心室折叠以及房室瓣环的成形手术,Ⅲ型患者三尖瓣需要置换或者同时加双向格林手术。

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什么是三尖瓣下移畸形?

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形,是一种少见的复杂性先天性心脏畸形,约每21万个新生儿中有一例,在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常,导致部分或整个三尖瓣瓣环下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度,从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常,是由于右心泵血功能失调所造成的,由于房化的右室与右心房收缩不协调,影响了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀,常有心力衰竭的征象,轻的患儿出现症状比较晚,到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀,其中三分之一为严重发绀,出生时可以出现发绀,但常见的是从婴幼儿开始,常伴有心律紊乱。患者有杵状指,左前胸隆起,胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤,心界常明显扩大。一般来讲,三尖瓣下移畸形的患者预后不良,有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂,生命早期病情严重,内科疗法效果不佳时,应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

语音时长02:16''

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