尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，在儿童常见的恶性骨肿瘤排第二位，80%的患者小于20岁，大于30岁的患者很少发生，好发于男性。

尤文肉瘤主要好发部位是长骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝关节周围和肩关节周围，骨盆和肋骨也是常见的受累部位，很少侵及到颅骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常见于骨干和干骺端，两者常常需要鉴别。