三尖瓣下移畸形超声表现

2020-04-20 17:30播放 :

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三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超声心动图表现如下:

1、三尖瓣叶形态与附着部位:正常情况下,三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点,但两者相距不会>1.0cm;若下移距离达到1.5cm,则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值,这是目前较为公认的诊断指标;

2、三尖瓣的前叶冗长下移,检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙;

3、观察部分右心室房化状态,因为三尖瓣的闭合点位置明显下移,部分右心室腔被房化,与固有右心房合并形成巨大的右心房腔;

4、观察右心房腔内是否有血栓;

5、观察合并的畸形,如房间隔缺损等。

可以用彩色多普勒显示三尖瓣反流与心腔内的异常分流,频谱多普勒测量异常血流的流速与压差,还要测量各房室大小和评价心功能。超声心动图对于诊断三尖瓣下移畸形准确、可靠、无创,是理想的检查方法,能为手术治疗提供可靠的依据。

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什么是三尖瓣下移畸形?

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形,是一种少见的复杂性先天性心脏畸形,约每21万个新生儿中有一例,在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常,导致部分或整个三尖瓣瓣环下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度,从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常,是由于右心泵血功能失调所造成的,由于房化的右室与右心房收缩不协调,影响了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀,常有心力衰竭的征象,轻的患儿出现症状比较晚,到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀,其中三分之一为严重发绀,出生时可以出现发绀,但常见的是从婴幼儿开始,常伴有心律紊乱。患者有杵状指,左前胸隆起,胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤,心界常明显扩大。一般来讲,三尖瓣下移畸形的患者预后不良,有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂,生命早期病情严重,内科疗法效果不佳时,应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

语音时长02:16''

赵舟北京大学人民医院

2017/09/06收听(13708)

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