孤立肾从字面理解是指一侧肾脏发育不全或缺如。老百姓的话讲就是人存在两个肾，但是患者只有一个肾。孤立肾可以没有任何症状，临床患病机会与正常肾患病几率相等，终身都不会被发现。

孤立肾临床可以并发畸形，如男孩可以出现睾丸缺如，附睾体、附睾尾缺如，女孩可以出现子宫角缺如或单角、双角子宫等类似情况。