MDA5阳性皮肌炎是怎样的病_有来医生

杨骥
主任医师

复旦大学附属中山医院

皮肤科

MDA5阳性皮肌炎是怎样的病

2021-09-23 17:16播放 :

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视频内容

MDA5在临床中是经常检测的皮肌炎相关抗体，如果患者查出抗MDA5抗体阳性，需引起医生和患者的高度重视，通常提示不良预后。较为常见的是在无肌病性皮肌炎中，检查发现抗MDA5抗体阳性的患者，通常合并急进性的肺间质纤维化。

近期国际上首次报道一例特殊类型的皮肌炎，称为脂溢性皮炎样皮肌炎，表现为眉弓、鼻翼有较轻的脂溢性皮炎的皮疹，患者和医生均不重视，但此类患者就诊后，查体会发现有高创、反向高创、皮肤溃疡甚至脱发，进一步检测可能会有抗MDA5抗体阳性。此类患者就诊时，可能皮疹和症状均较轻，但进展较快通常会有肺间质纤维化，肌酶通常正常，需引起高度重视。

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"皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。皮疹包括向阳疹就是上眼睑的蓝紫色皮疹伴有水肿，还有面部和躯干上部的扁平红色皮疹，关节处的红斑皮疹伴有鳞屑，在颈部和前胸通常称为V字症或肩背部的披肩症，这种皮疹日晒后加重。另外特征性的是手指的侧面和掌部粗糙伴有裂纹，有不规则的看上去很脏的横纹称为技工手，有时候肌力可以正常。"

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皮肌炎定义病

"皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。儿童皮肌炎多发生在10岁之前，预后相对较好；成人皮肌炎在40-60岁时高发，常伴恶性肿瘤。女性发病的几率是男性的两倍。皮肌炎典型的皮损常发生于面部，面部以眼睑为中心，特殊的水肿性淡红色斑为皮肌炎特征性表现。皮肌炎的另一具有临床意义的体征是Gottron，为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，其上可见细小鳞屑，一般发生在疾病后期。"

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皮肌炎是什么病

"皮肌炎是风湿病的一种，属于弥漫性结缔组织病。皮肌炎患者最主要的特征是出现特征性的皮疹，及出现对称性的四肢近端肌肉无力。另外，患者可以出现脏器损伤的表现，比如吞咽困难、咽东西出现噎着的表现。另外，出现间质性肺炎、贫血等等。化验检查血清学出现肌酸激酶升高、乳酸脱氢酶升高，在自身抗体方面可以有抗核抗体阳性、Jo-1抗体阳性等等。皮肌炎的诊断需要依靠肌电图和肌肉活检，肌肉活检可以表现为特征性的炎细胞浸润，以及肌纤维变性、坏死等。皮肌炎的临床表现，皮肌炎的皮疹多发生于上眼睑、颈前部，以及关节的深侧面。皮肌炎的肌无力多表现为双侧三角肌，或双侧股四头肌无力。因此一旦怀疑皮肌炎要做血清学检查、肌电图和肌活检来明确是否是皮肌炎的诊断。"

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"皮肌炎属于自身免疫性疾病，主要以皮肤和肌肉受累为主，累及肌肉出现对称性肌无力时，称为肌炎。皮肌炎的皮肤损害主要表现为眼睑，尤其是上眼睑紫红色的斑疹，手指背侧的红色丘疹，以及面部、颈部或者胸部出现色素沉着、色素脱失等皮肤改变。部分患者还有可能会伴有不规律的发热、贫血、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等伴随症状。如果患者累及肌肉可能会表现为对称性肌无力、肌肉疼痛、压痛，通常累及的肌肉主要以四肢近端肌群为主。"

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