腺泡状软组织肉瘤是较罕见软组织肉瘤亚型之一，临床表现主要是无痛性、缓慢增大包块，所以容易忽视。由于进展较慢，就诊时一般肿块较大。治疗首选外科手术切除，尽量切除足够大，达到足够安全边界。但是很多时候即使切除过大，也存在较高复发。所以腺泡状软组织肉瘤患者在手术完成后，建议患者密切定期复查，排除远处转移和局部复发。复发和转移患者，目前腺泡状软组织肉瘤治疗不选择化疗，因为其对化疗不敏感。
目前，新型靶向治疗以及免疫治疗对腺泡状软组织肉瘤存在较好的治疗效果。靶向药物包括国产埃罗替尼、阿帕替尼，进口的帕唑帕尼。新型免疫抑制剂、PD-1抑制剂，在腺泡状软组织肉瘤亚型中也有较好获益。晚期腺泡状软组织肉瘤患者要积极治疗，因为靶向和免疫治疗可以使患者长期生存。