胆管肿瘤一般起源于胆管上皮细胞，大部分是恶性肿瘤。但也存在良性肿瘤，如胆管腺瘤、脂肪瘤、纤维瘤等，这些属于胆管良性肿瘤，但肿瘤的发病率很低，并于中老年人、女性多发。
一旦发现胆管良性肿瘤，在临床中首选手术治疗。胆管恶性肿瘤在临床中较常见，而良性肿瘤和恶性肿瘤在临床表现上均为可出现身上不明原因的发黄。患者到医院检查发现胆管内存在病变，大部分是恶性情况，通过CT、核磁共振、超声内镜能非常清楚的显示出肿瘤影像学的变化。
如果无法明确诊断，可以借助超声内镜下穿刺，还有ERCP下IDUS，即胆管内超声，将超声头放到胆管内以明确诊断；还可以通过活检钳取得病理组织，并于显微镜下观察到底是良性还是恶性。所以胆管肿瘤存在良性肿瘤，但发生的概率很少。
