肝门部胆管癌发生在左右肝管汇合处，梗阻位置高，由于位置特殊，在胆管未被肿瘤完全阻塞前，常无特殊临床表现，不易引起患者及外科医生的重视。肝门部胆管癌早期临床表现多为发热不退、食欲下降、厌油、消化不良以及上腹部闷胀不适等非特异性症状，部分患者可反复出现胆管感染，发热。患者一旦出现黄疸，则提示胆道梗阻。肝脏每日分泌800-1200ml胆汁，由于流出道受阻，全部在肝脏淤积，反复发作胆管炎，引起发热。手术切除是治疗肝门部胆管癌最主要和最有效的方法。肝门部胆管癌的治疗原则是以根治切除为首选。早期诊断与积极扩大根治术对延长存活率有积极的作用。对于手术不能切除的肝门部胆管癌，应积极引流治疗。引流的目的是解除梗阻性黄疸引起的肝损伤和黄疸对全身的影响，例如反复发热，提高患者的生活质量。晚期的患者发热常见的原因为肝内感染，癌性发热对症治疗即可，无需特别治疗。