痉挛性斜颈概述

2018-12-05 09:26阅读:

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  痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种,好发于成年人,平均发病年龄40岁左右。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛,从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转,致使出现多动症状和姿势异常,可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛,通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。

  病因:

  确切病因尚不明确。纹状体功能障碍是本病的重要原因之一;越来越多的证据表明遗传因素(目前发现DYT6、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关)与本病关系密切;精神因素也是本病症状发作的很大原因之一。

  临床分型:

  1、旋转型:头绕身体纵轴不自主向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜又分为水平旋转、后仰旋转和前屈旋转3种亚型。

  2、前屈型:头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲。

  3、后仰型:头部不自主向胸前痉挛或阵挛性屈曲,面部朝天。

  4、侧倾型:头部偏离纵轴不自主向左或右痉挛或阵挛性倾斜。

  事实上,痉挛性斜颈症状多种多样,大多数表现为多种类型异常姿势的组合。通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。

  治疗方法:

  1、药物治疗和肉毒素局部注射治疗

  药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。

  肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3-6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。

  2、手术治疗

  (1)传统手术治疗

  ①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。

  ②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1-4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。

  ③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。

  ④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。

  (2)深部脑刺激术(DBS)

  靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。

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痉挛性斜颈如何治疗?

痉挛性斜颈的患者就是因为他的头部不自主,咱们想控制症状的时候,脖子可以不动,想向左转就左转,想向右转右转,它是老往一边,一放松就偏过去。使劲歪过来之后,它又转过去,就好像有人掰他脑袋一样,他完全自己控制不住。目前,由于痉挛性斜颈的病因不明确,所以治疗方法都是对症性治疗。症状比较轻的人可以在神经内科用药物治疗,比如利用氯硝西泮,或者巴氯芬这些药物可以控制他的症状。但是随着病程延长,症状会越来越重,脖子扭的力量越来越大。像这种病人,有的时候就得考虑将支配肌肉转动的神经切断,或者肌肉的切断术,或者是把椎管打开,从颈部把颈神经切断一部分,从而缓解症状。但是这些治疗方法都是损伤性的操作,要损伤神经,损伤肌肉来达到脖子转回,没有异常扭转这种目的,所以这种方式并不是非常好的方法。到目前为止,最有前景的治疗方法还在探讨阶段,就是用深部脑电极植入术来治疗这种疾病,就是放脑起搏器,放在脑子的不同核团上。然后通过不同的调节,不同的频率,刺激脑的不同核团来调节颈部的运动,这是目前正在研究的最有前景的方法,而且它对人的损伤比较小。因为做了肌肉切段术,或者颈神经切断术后,脖子是无力的,还要重新锻炼,这还会影响颈部,比如颈部肌肉萎缩,或者颈部变形,或者有时候会影响颈椎的稳定性,而脑深部神经植入术这种治疗方法不存在这个缺点。

语音时长02:03''

王晓松中国医科大学航空总医院

2017/06/20收听(45067)

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