干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体为特征的弥漫性结缔组织病。
干燥综合征起病隐匿,确切的病因和发病机制不明,大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。多发于女性,成年女性患病率为0.5%~1.56%,男女比为1:9~1:10.任何年龄均可发病,包括儿童和青少年,好发年龄为30~60岁,约占全部病例的90%。
病理状态主要表现为累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺为代表,表现为腺体间质大量淋巴细胞浸润、腺体导管扩张和狭窄等,小唾液腺的上皮细胞破坏和萎缩。类似病变可以涉及其他外分泌腺体,如皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及肾小管、胆小管、胰腺管等具外分泌腺体结构的内脏器官。血管受损也是本病的一个基本病变,包括小血管壁、血管周围炎细胞浸润。
正因为干燥综合征起病隐匿,具体原因不明,临床治疗主要是以替代和对症治疗为主。
所以,对于干燥综合征的患者应积极配合临床医生的治疗方案。