干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体为特征的弥漫性结蹄组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎,口腔干燥症,还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。多发于女性,成年女性患病率为0.5%-1.56%,男女比为1:9-1:10.任何年龄均可发病,包括儿童和青少年,好发年龄为30~60岁,约占全部病例的90%。
干燥综合征起病多隐匿,确切病因和发病机制不明,大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。
干燥综合征主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺为代表,表现为腺体间质大量淋巴细胞浸润、腺体导管扩张和狭窄等,小唾液腺的上皮细胞破坏和萎缩。
主要分为局部、系统两方面的表现。
一、局部表现:
1、口干燥症:70%~80%患者口干,严重者讲话时需频频饮水,进食固体食物时需伴以流质送下。部分患者会出现猖獗性龋齿,牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根,是本病的特征之一。约50%患者有间歇性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。部分患者还会出现舌痛、舌面干、裂,舌乳头萎缩。
2、干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪,严重者可致角膜溃疡。
3、其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,从而出现相应症状。
二、系统表现:
1、皮肤:约1/4的患者有不同皮疹,表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小,分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2、骨骼肌肉:关节痛较常见,70%-80%患者有关节痛,其中10%有关节肿,多不严重,且呈一过性。
3、肾:30%-50%患者有肾的损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而引起的周围性低钾性麻痹,严重者出现肾钙化、肾性尿崩症及肾性软骨病、肾结石。
4、呼吸系统:出现支气管炎、间质性肺炎、肺大疱等,甚至肺动脉高压、少数患者可因呼吸衰竭死亡。
5、消化系统:胃肠黏膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害约见于20%的患者。
6、神经系统:周围和中枢神经均可累及,但周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常,轻偏瘫、横断性脊髓病等,亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。
7、血液系统:可出现白细胞减少或(和)血小板减少。淋巴瘤的发生率显著偏高于正常人群。
所以,当出现类似症状时,及时到正规医院检查早诊断早治疗,以免延误病情。