先天性胆道闭锁是新生儿期间梗阻性黄疸的常见原因。如果不治疗，不可避免的会发展为肝硬化、肝衰竭已致死亡。因此，一旦诊断为胆道闭锁，应争取在生后40-60天内进行手术。
　　对胆道闭锁一般是外科治疗加术后药物治疗。
　　1、对于可能吻合型肝管、胆总管闭锁做十二指肠-空肠吻合术，对不可能吻合型则做肝门-空肠吻合术。其手术年龄应在60天以内，最迟不超过90天。对病程接近两个月，诊断依然不明确的婴儿，可做手术探查。在90天以内的患儿，应该争取做肝门-空肠吻合术，手术失败的可以做肝移植。对超过90天的患儿，可以创造条件进行肝移植术。
　　2、有效的药物治疗对于改善胆道闭锁肝肠吻合术后的预后极为重要。术后可以应用利胆药物、激素及抗生素的治疗。
　　胆道闭锁的手术时间和手术技术是影响预后的重要因素。术后的胆汁引流量、术后胆管炎发生的频度与程度以及肝实质的损害程度也可以影响预后。且对于肝移植治疗，据研究证明，手术年龄在4个月至17岁，3年生存率达到90%以上。