升主动脉瘤患者多为青、中年,常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者,主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合,呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。
升主动脉瘤并不是肿瘤,而是升主动脉上的一段血管扩张呈瘤体样改变。其发病实质是大血管中层发生病变,造成整体管壁薄弱,血压高的时候就会造成薄弱处相对膨出,形成瘤体。导致这种疾病的病因尚不明了,多数可能与自身先天性结缔组织疾病(比如马凡综合征,具有遗传倾向)、梅毒性动脉炎、主动脉硬化等有关。升主动脉瘤诊断明确后,应尽早施行外科手术治疗。不伴有主动脉瓣关闭不全的病例,为了预防动脉瘤破裂或并发夹层动脉瘤,亦应考虑手术治疗。升主动脉动脉瘤绝大多数为梭状动脉瘤。治疗原则是切除病变段升主动脉,替换以人造血管或同种主动脉。由于手术过程中需阻断升主动脉血流,因此应注意保护心、脑、脊髓及内脏器官不受缺血缺氧损害,左心室不因排血受阻产生急性扩大而衰竭。升主动脉动脉瘤并有主动脉瓣关闭不全者,往往需切除动脉瘤和主动脉瓣后,施行主动脉瓣替换术和动脉瘤切除及人造血管移植术。