胆汁性肝硬化的临床表现

2020-03-05 13:43阅读:

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  胆汁性肝硬化有什么样的临床表现?
  胆汁性肝硬化大多数为男性患者,发病年龄多在40-45岁。偶见于儿童。患者因为病变范围累及肝内外胆道的个部位,常常导致至肝,外胆管壁明显增厚,管腔狭窄,胆汁淤积导致肝细胞损伤。
  绝大部分患者会有间歇性发作表现,发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为,持续性无痛性黄疸,瘙痒,发热,乏力,神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战,高热等胆管炎表现。部分患者临床症状轻微,常常间歇性发作。患者病情发展到晚期,常表现为顽固性腹水,上消化道出血,黑便,昏迷等症状。
  患者的实验室检查常表现为:血清总胆红素升高,以直接胆红素升高显著,伴有碱性磷酸酶升高,血浆铜,铜蓝蛋白和尿铜升高。约半数病人血浆IgM水平增加。
  近年来,胆道磁共振成像成为该病最有效的诊断方法。可表现为肝内外胆管呈弥漫性无规则的多发性狭窄。以左右肝管汇合处狭窄最严重。胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变。胆管也可表现为环状狭窄,狭窄后扩张呈串珠样改变。目前该病仍缺乏有效的治疗方法。


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胆汁性肝硬化怎么治

胆汁性肝硬化可以采取以下的治疗方法:一、熊去氧胆酸。熊去氧胆酸可以使胆汁淤积症的血清标记物得到改善。3个月内使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM明显下降。D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎症反应,减轻纤维化,延长患者的生存周期。不良反应有皮疹、尿蛋白、血小板或粒细胞减少,应每周检查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞基数的变化。必要时,需要终止治疗,免疫抑制药物有环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清胆碱磷酸酶明显下降。二、氨甲蝶呤。早期小剂量应用可改善组织学变化。硫唑嘌呤可改善胆管的排泄,对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。对症治疗,瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。三、消胆胺。剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有良好的效果。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症可以补充维生素A,凝血机制障碍者可以使用维生素K1。四、肝移植。原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植的对象。饮食上,以低脂饮食、高糖高蛋白饮食为主,多食蔬菜。

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张珣武汉市第五医院

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