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    儿童脑动静脉畸形是什么病
    2023-01-16 19:06:28阅读-
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    儿童脑动静脉畸形是什么病

      脑动静脉畸形(cerebralarteriovenousmalformation,cAVM)是先天性疾病,在形成胎儿的最早的一个月内就形成了,是动静脉分化失败而导致动静脉之间异常沟通导致。

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      儿童脑动静脉畸形很常见,大龄孩子更常见。是儿童最常见的出血性脑血管病,也是引起儿童自发脑出血的最常见的原因。本病如果不能彻底治愈,将会给孩子众生带来出血的风险,预后可想而知一定是不好的。
      儿童脑AVM平均发病年龄约12岁。无明显性别差异,约80%位于幕上,幕上深部的畸形较成人更多见。约15%为多发cAVM,其中一半以上见于遗传性出血性毛细血管扩张症。
      出血是儿童脑静脉畸形最常见的首发表现,约70%-80%的儿童以出血起病,其次为癫痫大概10%-15%,其他症状包括头痛,肢体无力麻木等,不到10%的孩子属于偶然发现。儿童的脑动静脉畸形比成人更容易引起出血,年出血率约4-8%/年,往往出血量大,首次出血约1/5患儿可因出血致死,再次出血的死亡率则会进一步增加。
      低于脑AVM有很多分级与评价方式,最常用的是Spetzler-Martin分级,两位都是美国的著名教授,这个分级的提出已经三十多年了,目前已被医生熟知并接受。S-M分级分为1-5级。1-2级为低级别,相对简单,治愈率高;4-5级为高级别,结构复杂,治愈率底。还有其他分型,包括Spetzler-Martin的补充分级,弥散型分型,Lasjaunias分型,Valavanis与Yasargil分型等。
      由于儿童cAVM更容易出血,而且孩子的预期寿命长,所以未治疗或者未治愈的儿童cAVM出血率、再出血率和出现癫痫的几率都很高,导致儿童cAVM的自然病史很差,死亡率很高。所以应该积极治疗,治疗目的是彻底治愈cAVM,并让患儿回归正常的学习生活。
      手术切除、介入栓塞治疗以及放射治疗是常用的三种主要治疗方式。需结合是否出血、血管构筑、是否弥散型、Spetzler-Martin分级、是否接受过血肿清除与去骨瓣减压手术等因素综合考虑。对于多数患儿,选择恰当有效的治疗方式能够获得治愈。
      手术切除是儿童cAVM治愈率最高的治疗方式,治愈率超过90%,术中严格按照cAVM与脑组织边界分离,术后80%以上患儿可保全神经功能。介入栓塞适应证广,尤其是对于cAVM合并动脉瘤,应首先栓塞处理动脉瘤。对于多支供血动脉、高流量和大型cAVM可以选择分期分次栓塞。目前已经有手术-介入复合手术室,可以同时联合手术治疗及介入栓塞治疗,术中造影能实时指导病变的切除范围,尤其适用于功能区,复杂的,弥散型的cAVM,以增加手术安全性,降低术中残留几率,保障全切治愈率。对于手术和介入治疗不能治愈的cAVM,可选择进行放射治疗,一般要求是5岁以上,治疗后需要2-3年来评价治疗效果。

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