颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤。这种肿瘤是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%。在儿童中,颅咽管瘤是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。
颅咽管瘤可以发生在任何年龄,但70%的患者是15岁以下的儿童和少年,女性患者稍微多于男性。这种肿瘤大多位于鞍上区,可以向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧灏叶、额叶底及鞍内等方向发展。
颅咽管瘤的症状主要包括颅内压增高、视力及视野障碍、垂体功能低下和下丘脑损害。颅内压增高的症状包括头痛、呕吐和视盘水肿。视力及视野障碍的症状包括视野缺损和视力减退,这些症状可以不对称地出现在双侧眼睛。
垂体功能低下的症状包括生长发育障碍、生殖器官发育不良、性功能减退或闭经等。下丘脑损害的症状包括体温偏低、嗜睡、尿崩症和肥胖性生殖无能综合征。
参考资料:柳河等主编,内分泌疾病临床诊断与治疗,中国纺织出版社,2018.11