先天性肝内胆管扩张症也称Caroli病，是一种特殊的先天性肝内疾病，是一种肝内胆管呈现多发性节段性囊性扩张并与胆道系统相通的疾病。

肝内胆管节段性囊性扩张是先天性肝内胆管扩张症的显著特点，患者可合并发生胆管结石、胆管炎和肝脓肿，且发病率高，但患者通常不会出现肝硬化和门脉高压症。此外，先天性肝内胆管扩张症的患者可伴发肾小管扩张或类似肾囊性疾病。

此病女性多发，儿童和青年时期较为常见。患者可出现右上腹疼痛、高热、寒战、黄疸等症状。病情进展时，患者可出现门静脉高压、脾大、上消化道出血等体征和表现。根据胆汁淤滞和感染程度，肝脏大小可发生变化。

参考资料：[1]阎景铁，许桂东，胡屹峰主编,小儿外科疾病临床诊治,吉林科学技术出版社,2019.03