肝门胆管癌可发生于胆管任何部位，但最常见于肝外胆管系统，包括胆总管、左右肝管及其汇合部。其晚期症状包括：

1、黄疸：由于肿瘤紧邻肝外胆汁排泄的部位，故多数患者在晚期可出现皮肤、巩膜黄染；

2、疼痛：晚期容易引起肝门部淋巴结转移及神经侵犯，从而出现疼痛症状。目前临床上治疗肝门胆管癌采用以手术治疗为主的综合治疗；

3、腹水：晚期多有肝内肿瘤多发转移，导致肝功能衰竭，从而出现腹水表现。