无法停下的舞步——亨廷顿舞蹈症

2024-01-07 18:51阅读:

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对于亨廷顿舞蹈症这个病,很多人对它的了解,来源于一部电视剧,叫做《治愈系恋人》。

这个病是一种罕见病,别说是大家的生活中了,就连我们这些神经科医生,可能也是没见过几位这样的患者的。

不过因为我国人口基数比较大,也存在着一些亨廷顿舞蹈症的患者,想借此机会科普一下这个疾病,希望可以帮助到大家。

为什么有人天生就会“跳舞”?

亨廷顿舞蹈症是一位名叫亨廷顿的医生的发现,因此用了他的名字命名。据说,亨廷顿医生在研究一种新的疾病时,无意中发现了这种舞蹈症。

现代科学已经解释了这种舞蹈症的病因,研究发现,亨廷顿舞蹈症是由一个基因的突变引起的,这个基因被称为亨廷顿基因。

当这个基因发生突变时,会制造出变异的蛋白质,这些蛋白会在大脑中聚集并破坏神经细胞,从而导致舞蹈症的症状。

有趣的是,亨廷顿舞蹈症的症状通常在患者年轻时开始出现,表现为不自主地舞蹈样动作和认知功能下降。这些症状会随着时间的推移而逐渐恶化,影响正常生活和工作。

亨廷顿舞蹈症要怎么治疗?

如果你以为治疗亨廷顿舞蹈症就像在舞池里跳舞一样简单,那就大错特错了!这种神秘的疾病需要医生的专业治疗和患者的积极配合。

1、一般治疗:平时保持充足的睡眠、饮食均衡、适当运动等可以帮助你更好地应对亨廷顿舞蹈症的症状,同时提高你的生活质量。

2、药物治疗:对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂是治疗亨廷顿舞蹈症的主要药物,这些药物就像把那个狂欢的邮递员关在房间里,让他不再胡乱送东西。

另外,一些药物可以提高胆碱的含量,让神经细胞保持清醒、还有一些药物增加γ-氨基丁酸含量,就像是请来一位安静的客人,让神经细胞们冷静下来。

3、脑深部电刺激术:如果觉得药物治疗不够,可以考虑一下手术治疗!脑深部电刺激术就像一个魔法按钮,按下它神经细胞们就会安静下来。

但是这个魔法按钮并不能治愈亨廷顿舞蹈症,只能让症状变得不那么疯狂,这种手术适用于运动症状相对进展较快的患者。

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亨廷顿舞蹈症发病原因

李书剑河南省人民医院

2023/11/10播放(76741)

亨廷顿舞蹈症的护理措施

"我们这里要谈到亨廷顿舞蹈症这个病,它是一个运动障碍疾病,也就是它会大大的影响运动能力,当它把你的运动能力破坏很多之后,您可能就没法生活自理,这时就要谈到护理这一块,在没有特殊的药物治疗办法的情况下,在运动生活不能自理的情况下,更多的还是要加强护理,所以有句老话叫三分治疗,七分养。如果护理得当,亨廷顿舞蹈症的患者他的寿命可能也不会受太大影响。护理主要针对于有两个方面:第一个是亨廷顿舞蹈症会破坏运动功能,使你的运动过多,也就是说手脚会乱动,护理时一定要注意患者行走,他会很容易跌倒,因为他的手脚乱动就会跌倒,要防跌倒措施,旁边一定要有保护的人。在家里时一定要保护好患者,把一些容易撞伤的地方,比如说墙角,玻璃方面,最好能贴上胶布或者软垫,因为患者它会经常手舞足蹈,他的手会撞到玻璃或者墙角会受伤,甚至头也会撞伤,这是第一个关于运动方面的护理。第二个当他的运动能力丧失到最终的时候,虽说舞蹈症是运动过多,但是在晚期的病人,他最终也会完全卧床,卧床期的病人,护理要非常小心,比如要定期翻身,防止压疮的发生,比如要防止呛咳,如果说他吃饭喝水呛到了,可能会造成肺部的感染,比如他的营养状况,因为患者最后进食也会很困难,我们要注意他的营养保护,不要出现营养不良。在第二个方面,们要注意的是亨廷顿舞蹈症,它除了舞蹈的动作以外,还会影响它的认知功能,甚至精神症状,所以患者最后可能会发展成痴呆或者类似于精神病的症状,所以一定要防止他走失,也就是出门时跟他一起,防止他走丢,要在他身上装一些卡片,卡片上面写上他的个人信息,姓名、地址、联系方式。"

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李进武汉脑科医院

2017/11/25收听(47761)

什么是亨廷顿舞蹈病?

亨廷顿舞蹈病是一个明确与遗传相关的疾病。亨廷顿舞蹈病属于肌张力障碍的一种,但是它属于继发性肌张力障碍。它的病因非常清楚,是因为亨廷顿基因出现了问题,产生一系列异常的亨廷顿蛋白,这个蛋白的聚集性非常强,可以把神经细胞里很多的蛋白聚集到一起,这些蛋白正常应该各自做各自的事情,应该是分散的,现在强行把它们聚到一起,导致细胞无法工作,最后细胞都死亡了。产生的临床症状主要有这么几个:第一个会出现亨廷顿舞蹈病,身体不自主的一些动作,就像跳舞一样,但是这种不自主的动作不像肌张力障碍的那种僵硬的、缓慢的,肌肉是非常硬的;这种的肌肉张力低,很软的,像面条一样,是不自主的一些甩动,非常快速,花样多变。咱们说狭义的肌张力障碍,动作基本上固定,就几个招式,怎么转怎么动。舞蹈病它就像跳舞一样,可能不同的音乐、不同的舞姿,是各种各样的,你不知道它会出现什么样的动作,可能今天往左边明天往右边,后天往前再往下,这就是亨廷顿舞蹈病。第二个表现是因为神经细胞长期的损伤,出现明显的认知功能的下降,晚期是一个痴呆的表现。第三个是他的行为、精神会出现问题,会出现焦虑、抑郁,而且很多人最终出现精神病,有精神分裂这一类的疾病。

语音时长02:09''

刘长青首都医科大学三博脑科医院

2017/10/17收听(95186)

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