肺动脉高压可以是独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其诊断标准是海平面静息状态下右心导管检测，肺动脉高压平均压大于等于25mmHg。
肺动脉高压临床表现为呼吸困难、疲劳、乏力、晕厥、心绞痛，甚至咯血、声音嘶哑、右心衰等症状，临床诊断肺动脉高压，主要包括实验室的检查，抽血可以查脑钠肽、血气分析、心电图可以了解是否有右心室超负荷肥厚，右心房扩张，胸片可以提示右肺下叶动脉横径大于等于15mm，超声心电图也可以测量肺动脉高压，高分辨CT和增强CT也可以了解右下肺动脉干压力的宽度和数值。心肺运动试验也可以了解心功能，气体交换能力，肺动脉造影可以进一步排除是否有肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
诊断肺动脉高压，先识别肺动脉高压的高危人群，包括各种心脏病、血栓性疾病，通过超声心动图能筛查肺动脉高压的患者，通过肺动脉高压右心室导管检查来进一步确诊。
