免疫性肝硬化是由自身免疫性肝炎逐步进展而来，主要是由于自身免疫功能紊乱产生异常的抗体，造成肝功能受损，长期慢性肝炎就有可能逐步进展为免疫性肝硬化。这种疾病进展的程度相对比较慢，所以生存率相对较高。

大多数患者都能存活10-20年，平常一定要注意监测肝功能、肝纤维化四项，以及自身免疫性肝病抗体和肝脏影像学检查。如果出现肝功能异常需要及时的辅助抗炎保肝，平常还需要长期的服用熊去氧胆酸胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸抗纤维化治疗，还需要选择免疫抑制剂进行针对病因治疗。