波兰综合征是什么病

2022-05-20 17:00阅读：

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波兰综合征临床称为波兰氏综合征，为一种罕见的临床疾病，其主要临床表现为一侧胸大肌缺失、同侧手或胸壁畸形。波兰氏综合征的发病率男性是女性的3倍，75%的患者累及右侧，部分患者还会出现同侧手骨发育不全，如短中指畸形伴并指畸形、先天性缺指等。
其他临床表现则根据其畸形类型、患病人群不同而有所差异。女性患者可出现乳房发育不对称，对于胸壁骨缺损导致肺疝的患者易出现呼吸反常活动，主要表现为咳嗽、哭闹，多在儿童时期即可发现。部分症状会随着年龄的增长加重，会出现心慌、气短、缺氧、胸痛等症状。
波兰氏综合征多以手术治疗为主，根据畸形的类型及程度来确定具体的手术方式，如肋骨畸形可用自体骨等进行修补，缺损范围较大的患者可采用胸骨板翻转术，若患者并指畸形也可做整形矫正手术。

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