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摘要：该病例为一位56岁男性患者，有慢性肾病病史，合并糖尿病、高血压、高脂血症等。1年前进行了肾脏移植手术。近日突发肢体活动不灵、意识模糊来就诊。入院后进一步完善脑脊液检查及抽血化验，考虑为进行性多灶性白质脑病。给予药物治疗及对症支持治疗后，病灶减小，病情稳定。
【基本信息】男、56岁
【疾病类型】进行性多灶性白质脑病
【就诊医院】山东省立第三医院
【就诊时间】2019年3月
【治疗方案】药物治疗（注射用重组人干扰素α1b+及注射用阿糖胞苷）
【治疗周期】住院治疗14天，1个月后电话随访
【治疗效果】病情得到控制，病灶减小，病情稳定
一、初次面诊
患者是一位长期慢性肾病病史的患者，同时合并糖尿病、高血压病、高脂血症等。1年前患者找到合适的肾源，进行了肾脏移植手术，后长期服用免疫抑制类药物，且病情相对稳定。近日突然出现肢体活动不灵，意识模糊不清，遂被家人送到医院。经过检查发现患者处于意识模糊状态，考虑急性脑血管事件的发生。给予急查颅脑磁共振提示，双侧大脑半球多发异常信号，提示白质脑病。患者目前病情较重，病情可能呈加重的趋势，建议住院治疗，家属表示理解并积极配合住院治疗。
二、治疗经过
入院后完善抽血化验检查未见明显异常；复查颅脑磁共振提示双侧大脑半球异常信号影，较前呈加重趋势。完善腰穿查脑脊液提示病毒感染阳性，脑内压力高。神经系统查体提示，患者嗜睡，右侧肢体肌力2级，左侧肢体肌力4级。结合既往肾移植病史，长期服用免疫抑制剂，考虑间歇性多灶性白质脑病的可能性大，目前脑组织病理活检存在困难。请肾内科会诊，建议减少免疫抑制剂的使用，可以给予注射用重组人干扰素α1b，及注射用阿糖胞苷进行试验性治疗。7天后再次复查颅脑磁共振，颅内异常型号病灶较前有所减小。
三、治疗效果
进行性多灶性白质脑病是由于病毒感染导致的脑内脱髓鞘疾病，常见于免疫力低下的患者，病情呈进行性加重，会导致严重的神经功能障碍甚至死亡，预后不佳。该患者入院通过注射用重组人干扰素α1b及注射用阿糖胞苷药物进行14天的治疗后，复查颅脑磁共振、影像学提示脑内病灶较前减小，病灶未进一步扩大，家属要求出院，随后给患者办理出院。1月后电话随访，家属表示患者确诊为进行性多灶性白质脑病，目前症状未进一步加重。
四、注意事项
该患者病情得到初步控制，效果相对较好，为患者和家属感到高兴。如果患者出院后，出现偏瘫、失语、意识障碍持续加重，应警惕病情进展，及时就医复诊；如果无异常状况，也应该在规定时间内复查。此外，日常注意适当补充营养，进食易消化吸收的食物；避免劳累，监测血压，体温等生命体征。免疫抑制治疗期间应积极锻炼身体，提高免疫力，减少感染的发生，避免同时合并该病的可能。家人应高度重视，做好家庭护理工作。
五、个人感悟
进行性多灶性白质脑病是临床少见病，常见于免疫低下的患者，如艾滋病患者、血液病患者或者器官移植患者，由于病毒感染导致的脑内脱髓鞘性改变。进行性多灶性白质脑病属于少见病，疑难病，治疗棘手，预后相对较差。需要与脑内其他疾病相鉴别，例如脑梗死，脑出血，脑炎等。免疫功能低下的患者，出现神经功能障碍体征均应该完善颅脑磁共振检查，且一旦出现神经功能障碍体征应积极到医院就诊，避免延误病情。通常如同该患者一样经过治疗后，可以得到初步控制，但建议治疗后要保证良好的睡眠规律，饮食习惯，积极锻炼身体，避免出现感冒、腹泻等感染性疾病，加重或引起病情复发。
