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什么是镰状细胞贫血病SCD?
2023-03-21 10:24:18阅读:-
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什么是镰状细胞贫血病SCD?
镰状细胞贫血病(SCD)是一组遗传性血液疾病,患病的表现有慢性的贫血、容易发生感染、疼痛、慢性的局部组织器官缺血性损害。SCD病最初是在1970年由芝加哥的JamesHerrick博士命名的,他通过显微镜发现患者的症状来自于像镰刀形的红细胞。后来,人们发现这种镰刀形红细胞携氧能力很差。现在我们清楚了,异常的血红蛋白基因是罪魁祸首。
正常红细胞是双凹圆盘状的,并能顺利地通过最小的血管。然而,SCD的血红蛋白分子包含一组异常的氨基酸,使氧气运输到全身时发生异常反应。镰状细胞会聚合在一起形成长长的扭曲的链状细胞聚合物,这些细胞不能在血管内自由的移动,在通过一些较小的动脉和静脉时,就会聚集成更多的团块从而黏附在血管壁上,此时,全身各个部位的疼痛、器官损伤甚至卒中就发生了。在世界范围内,每年250,000个婴儿出生后其中就有1位患有SCD。SCD是引起儿童卒中的最常见原因,因此,这样的家庭中,父母需要对此高度重视。
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