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什么是骨纤维异常增殖症?
2023-01-10 12:33:06阅读:-
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什么是骨纤维异常增殖症?
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,也称为骨纤维结构不良。
一、病因:本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。在发育成熟后大多病例可停止发展。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。
二、临床表现:主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现受累颌面骨膨隆、变形,鼻腔狭窄,牙齿松动或移位,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍、甚至失明、张口困难等。累及颅底者易发生恶性变。
三、检查:影像学检查对本病诊断有特殊意义。
四、诊断:本病一般结合病史、部位、体征及影像学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
五、治疗:本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。最好待病情稳定后再行手术治疗。但若病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,则应尽早手术。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除是最佳选择,但术后有复发的可能。术中可能会出血较多,必要时术前备血。手术切除应以美学为原则,尽量达到颜面外观对称。
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