口腔骨肉瘤的早期症状，是病损部位发生间歇性疼痛，很快转为持续性疼痛，可以阵发加重或有麻木感。病损部位明显肿大，会引起颌面部变形，牙齿移位、松动等。X线检查发现瘤体破坏骨质，当肿瘤突入骨外软组织时，边缘会有日光放射状骨质增生。

骨肉瘤的恶性程度较高，主要通过血道转移，首先转移到肺，其次是肝。骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，上下颌骨均可以发生。骨肉瘤由成骨性纤维组织形成，以瘤细胞直接形成骨样组织为特征，好发年龄为10-30岁，50岁以后少见，男性较女性多见，下颌骨多于上颌骨。在组织病理学上肉眼观察，成骨多时，肿瘤呈现黄白色，质地坚硬，有沙粒状黄色小点或条纹。成骨少时，肿瘤呈灰红色，质软，似鱼肉状。骨肉瘤可以广泛破坏骨质，发生病理性骨折。