间质性肺炎是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病,病变主要侵犯肺间质和肺泡腔,包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管淋巴管周围的组织,引起肺间质的纤维化,导致肺泡毛细血管功能的丧失。根据病因不同,间质性肺炎分为已知原因间质性肺炎和特发性间质性肺炎。
已知原因间质性肺炎是一组病因,致病因素明确的间质性肺炎,常见类型如下,包括过敏性肺炎、药物所致间质性肺炎、结缔组织性相关间质性肺炎和尘肺病。另外一种类型就是特发性间质性肺炎,是一种病因不明的间质性肺疾病。目前对这类病因不明的特发性间质性肺炎的发病机制并不明确,但是有研究表明,有吸烟和暴露金属粉末、有机粉尘、刺激性气体中的人群中,患病的风险显著增加。