远端肾小管性酸中毒的症状，主要有慢性代谢性酸中毒、电解质紊乱、骨病、尿路症状等。

1、慢性代谢性酸中毒：患儿表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、生长发育迟缓，尿pH值>6。

2、电解质紊乱：主要为高氯血症和低钾血症，患者出现全身肌肉无力和周期性瘫痪。

3、骨病：常表现为软骨病或佝偻病，出牙迟缓或牙齿早脱，维生素D治疗效果差，患者常有骨痛和骨折，儿童可有骨畸形和侏儒等。

4、尿路症状：由于肾结石和肾钙化，可有血尿、尿痛等表现，也导致激发感染与梗阻性肾病。肾脏浓缩功能受损时，患者还常有多饮、多尿、烦渴等症状。

5、其他症状：在隐性遗传的肾小管酸中毒中可能还伴发神经性耳聋。远端肾小管酸中毒可能会形成低钾血症，严重的低钾血症可能会导致心律失常，患者会出现心悸、心慌的情况。同时还可能导致低钾性的肠麻痹或者肌肉麻痹的情况，出现全身无力，肠胀气之类的情况。