小肠重复畸形常与原肠腔化障碍、憩室样外袋、脊索-原肠分离障碍以及原肠缺血坏死相关，以上病症多因遗传因素和发育畸形所致。

一、疾病因素：

1、原肠腔化障碍：胚胎第5周后，如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形；

2、憩室样外袋：胚胎8~9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后逐渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形；

3、脊索-原肠分离障碍：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右两部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形；

4、原肠缺血坏死：在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。

二、非疾病因素：

导致小肠重复畸形的非疾病因素主要是遗传因素、发育畸形等。