肺血管炎以药物治疗为主，还可采取血浆置换、免疫吸附等其他方法治疗，一般不采取手术治疗方案。
一、药物治疗
常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司。
1、糖皮质激素：如泼尼松等，是肺血管炎的基础治疗药物，可对多数中、重度患者有较好的疗效。
2、免疫抑制剂：如环磷酰胺是最常用的免疫抑制剂，持续6-12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注。延长环磷酰胺疗程往往会使其副作用发生率随之升高，如出现感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。还有其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等也可缓解相应症状。
二、其他治疗
有急进性肾、肺部损害和病情危重者可进行血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。近年来，利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
血管炎预后与受累血管的大小、种类、部位及严重程度有关，系统性血管炎的整体预后较差，早期诊断和合理治疗已使本病的预后有了明显改观。
