特发性肺动脉高压治疗的常见药物有抗凝药物、利尿剂、地高辛、钙通道阻滞剂、前列环素、一氧化氮等。

1、抗凝药物：对特发性肺动脉高压病人尸检，显示血管内原位血栓形成的高患病率，凝血及纤溶途径异常也有报道，静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动，以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。

2、利尿剂：当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可使用利尿剂以改善症状。

3、地高辛：能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，并可用于降低特发性肺动脉高压病人发生房性快速型心律失常的心室率。

4、钙通道阻滞剂（CCB）：急性血管反应试验结果阳性是应用CCB治疗的指征。CCB仅对10％-15％的IPAH病人有效，主要包括硝苯地平、地尔硫、氨氯地平，心动过缓者倾向于硝苯地平，心动过速者倾向于地尔硫，需要在治疗3-4个月后重新评估其适用性。

5、前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构。常用的前列环素类似物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素，还有前列环素受体激动剂。

6、一氧化氮（NO）：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉，而不作用于体循环的治疗方法。但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。