心脏房室管畸形是一种较为复杂的先天性心脏畸形，确诊后应及早手术治疗，可获得满意疗效。

一、一般治疗：

由于心悸、活动后气急、呼吸困难是房室管畸形患者的主要临床表现，所以，在患者在家中发病后，要静养，避免再进行剧烈运动，并及时就诊。

二、药物治疗：

1、洋地黄类药物：小儿时期常用的洋地黄制剂为地高辛，可口服和静脉注射，作用时间较快，排泄亦较迅速，因此剂量容易调节，药物中毒时处理也比较容易。用药前应了解患儿在2-3周内的洋地黄使用情况，以防药物过量引起中毒。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外，低血钾可促使洋地黄中毒，应予注意；

2、利尿剂：利尿剂可以用于使用洋地黄类药物而房室管畸形引起的心力衰竭仍未完全控制，或伴有显著水肿者。对急性心力衰竭或肺水肿者可选用快速强效利尿剂，如呋塞米，可排出较多的Na，而K的损失相对较少；

3、血管紧张素转换酶抑制剂：通过减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度来发挥效应，能有效缓解心力衰竭的临床症状，降低心力衰竭患者的死亡率。临床比较常用的是卡托普利。

三、手术治疗：

最佳的手术年龄为3-6个月，若患儿早期出现心力衰竭症状，则不受年龄限制。

1、完全型房室管畸形：最佳的手术年龄为3-6个月，若患儿早期出现心力衰竭症状，则不受年龄限制；完全型房室管畸形手术的目的是消除二尖瓣及三尖瓣反流，重新安置二尖瓣和三尖瓣环并纠正至正常解剖位置，修补房室间隔缺损；

2、部分型房室管畸形：该手术的关键是二尖瓣裂修补和原发孔房缺关闭以及合并畸形的处理。