幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，其类型可分为：

一、全身型关节炎：任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前。

1、每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下2-5项中的一项或更多症状。

2、短暂的、非固定的红斑样皮疹。

3、淋巴结肿大。

4、肝脾肿大。

5、浆膜炎：如胸膜炎及心包炎。

二、多关节型关节炎：本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即1-3岁和8-10岁，女孩多见。

1、发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。

2、受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累。

3、颞颌关节受累时可致张口困难、小颌畸形，约有10%-15%的患者最终出现严重关节炎。

三、多关节型关节炎：本型发病亦以女孩多见，多于儿童后期起病。

1、发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。

2、本型临床表现基本上与成人类风湿关节炎相同关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髋关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。

3、除关节炎表现外，可出现类风湿结节。

四、少关节型关节炎：本型女孩多见，起病多在5岁以前。

1、发病最初6个月有1-4个关节受累。疾病又分两个亚型：

（1）持续型少关节型幼年特发性关节炎：整个疾病过程中关节受累均在4个以下。

（2）扩展型少关节型幼年特发性关节炎：在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个约20%的患儿有此情况。

2、好发部位多为大关节受累，膝、踝、肘或腕等大关节，常为非对称性，虽然关节炎反复发作，但很少致残。

3、约20%-30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。

五、与附着点炎症相关的关节炎：本型以男孩多见，多于8岁以上起病。

1、关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：

①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎。

②HLA-B27阳性。

③8岁以上的男性患儿。

④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。

2、四肢关节炎常为首发症状但以下肢大关节，如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。

3、骶髂关节病变可于病初发生，但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。

4、患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。

六、银屑病性关节炎：本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女之比为1：2.5。

1、1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：

（1）指（趾）炎；

（2）指（趾）甲凹陷或指（趾）甲脱离；

（3）家族史中一级亲属有银屑病。

2、表现为一个或几个关节受累，常为不对称性，大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%的患者有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。

七、未定类的幼年特发性关节炎：

不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

参考资料：[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.