线粒体遗传系统的特点主要包括半自主性、同质性和异质性、不同的遗传密码、母系遗传、复制分离等。

1、半自主性：线粒体DNA能够独立地复制、转录和翻译，但这种自主性有限，线粒体功能往往受核DNA和线粒体DNA两套遗传系统共同控制，是一种半自主性细胞器；

2、同质性和异质性：线粒体DNA的多质性是区别于核DNA的重要特性。因为正常细胞中只有一套核基因组，同一个体也只有一个核基因组，一个基因座位上只有两个等位基因，一个来自父方，一个来自母方；

3、不同的遗传密码：线粒体DNA遗传密码中，有4个密码子的含义与通用密码不同；

4、母系遗传：在精卵结合时，卵母细胞拥有上百万拷贝的线粒体DNA，而精子中只有很少的线粒体，受精时精子中的线粒体几乎不进入受精卵，因此，受精卵中的线粒体DNA几乎全都来自于卵子，这种受精过程中细胞质行为决定了线粒体遗传病的传递表现为母系遗传；

5、复制分离：细胞分裂时，突变型和野生型mDNA发生分离，随机地分配到子细胞中，使子细胞拥有不同比例的突变型线粒体DNA分子，称为复制分离。

参考资料：[1]左伋.医学遗传学.第7版[M].北京.人民卫生出版社.2018.